DCA: Caso clinico di paziente con grave rischio biologico. Aspetti medico-internistici e dietologici. Dante Zini Unità Operativa Dipartimentale. Medicina Interna, Obesità e DCA. Dipartimento Integrato di Medicina, Endocrinologia, Metabolismo e Geriatria. Nuovo Ospedale Civile S.Agostino-Estense. Baggiovara (MO). Equipe Aziendale per i DCA, Azienda USL di Modena. Corso di Aggiornamento dei Medici di Medicina Generale Medolla, 13 Giugno 2015 1 Equipe Aziendale Disturbi del Comportamento Alimentare Modena Nord (Distretti di Mirandola e Carpi) Psicologi - Dr Paolo Boschetti - Dr Grete Pozzetti Psichiatri - Dr Roberta Covezzi - Dr Angelo Rinaldi Neuropsichiatra Infantile - Dr Davide Bertoni 2 Medici Internisti-Dietologi - Dr Dante Zini - Dr Luigi Valerio - (DH) Dr Chiara Valenti Dietiste - Dr Slivia Bellei - (DH) Dr Alissa Satriano Infermiere - (DH) Maria Cristina Casini - (DH) Angela Di Franco Argomenti 1) Caso clinico 2) DCA: aspetti medico-internistici e nutrizionali / aspetti psicologici (insieme integrato “psiche e soma” ) 3) Sindrome da malnutrizione (il Minnesota study); Sindrome da refeeding (o «s. di Bergen Belsen») 4) Moduli strutturati di terapia nutrizionale 5) Collaborazione con il Medico di Medicina Generale (gestione del paziente con DCA strutturato) 3 Argomenti 1) Caso clinico 2) DCA: aspetti medico-internistici e nutrizionali / aspetti psicologici, (insieme integrato “psiche e soma” ) 3) Sindrome da malnutrizione (il Minnesota study); Sindrome da refeeding (o «s. di Bergen Belsen») 4) Moduli strutturati di terapia nutrizionale 5) Collaborazione con il Medico di Medicina Generale (gestione del paziente con DCA strutturato) 4 Il caso di Elisabetta a15 1 Diagnosi di Anoressia Nervosa / variante restrittiva Estate 2013: in vacanza con amiche, un po’ di attenzione alla dieta. Esordio a Settembre: inizia una dieta fai da te molto restrittiva. In tre mesi cala 20 Kg. (Cm:162 Kg:49 BMI:18.7Kg/m2 29 Kg BMI:11.3 Kg/m2) (-41%); si innescano preoccupazioni pervasive e autovalutazione su forme corporee, peso e controllo dell’alimentazione, amenorrea Viene portata “a forza” da uno psichiatra e da una dietista, separatamente e tardivamente 5 2 A Gennaio: astenia, adinamia, episodi pre-lipotimici. Invio in P.S.; ricovero urgente; UO di Medicina Metabolica, Equipe DCA Prima formulazione diagnostica: - Nucleo di preoccupazione e autovalutazione su forme corporee, peso, controllo dell’alimentazione +++ - Comportamenti disfunzionali: restrizione, attività fisica eccessiva e compulsiva +++ - Complicanze: astenia, pre-lipotimia, amenorrea; s. depressiva, versamento pericardico, polmonite acuta. T-score: L:-2.6; femore:-1.8. Amenorrea. NMR cer. nn - Sentirsi gonfia; regole rigide 6 3 Fattori di rischio: conflittualità della coppia genitoriale Fattore scatenante: dieta fai da te Strategia terapeutica: Primi obiettivi terapeutici (terapia psico-nutrizionale, con il supporto psicologico): - Peso di sicurezza e controllo del rischio biologico - Comportamenti alimentari funzionali flessibili Successivamente (terapia psico-nutrizionale e psicoterapia, individuale e familiare): - Peso sano, correzione delle complicanze - Affrontare il nucleo psicopatologico - Affrontare gli aspetti generali (autonomia, autostima) 4 Terapia durante il ricovero - Dapprima nutrizione per os + parenterale periferica (pick) - Rapidamente passaggio al SNG + per os - Monitoraggio e prevenzione della s. da refeeding; - Terapia antibiotica Il ricovero è durato 5 settimane; alla dimissione è stato possibile evitare un ulteriore lungo ricovero in struttura psichiatrica riabilitativa ed avviare un breve percorso in DH indi ambulatoriale intensivo poi più refratto: 1) riabilitazione psico-nutrizionale (moduli terapeutici della restrizione calorica indi della restrizione cognitiva, del nucleo psicopatologico, e per un breve periodo delle abbuffate – secondo Fairburn, 2009) 2) psicoterapia, individuale e familiare. 5 Dopo 8 mesi possono considerarsi raggiunti i seguenti obiettivi: - Peso sano; ripristino del ciclo mestruale spontaneo (in attesa di controllare MOC/DEXA) - Comportamenti funzionali - Sostituzione del nucleo psicopatologico ossessivo con pensieri e progetti funzionali - Miglioramento del clima familiare Follow up, piano di mantenimento e prevenzione e gestione di eventuali laps Elisabetta può considerarsi «guarita» per quanto riguarda il DCA; lavoro in corso sui temi delle fragilità psicologiche e relazionali. Accenno ad altri casi clinici, pazienti ricoverate con malnutrizione estrema Indicazioni per il ricovero Indicazioni per il trattamento in DH 10 Argomenti 1) Caso clinico 2) DCA: aspetti medico-internistici e nutrizionali / aspetti psicologici (insieme integrato “psiche e soma” ) 3) Sindrome da malnutrizione (il Minnesota study); Sindrome da refeeding (o «s. di Bergen Belsen») 4) Moduli strutturati di terapia nutrizionale 5) Collaborazione con il Medico di Medicina Generale (gestione del paziente con DCA strutturato) 11 Secondo voi: cosa sono i DCA? 12 13 14 DSM 5 (19.5.2013) Feeding and Eating Disorders ₋ Pica (307.52) ₋ Rumination Disorders (307.53) ₋ Avoidant / Restrictive Food Intake Disorder (307.59) ₋ Anorexia Nervosa (307.1) ₋ Bulimia Nervosa (307.51) ₋ Binge Eating Disorder (307.51) ₋ Other Specified Feeding or Eating Disorder (307.59) Atipical anorexia nervosa Bulimia nervosa (of low frequency and/or limited duration) Binge-eating disorder (of low frequency and/or limited duration) Purging disorder Night eating syndrome 15 - Unspecified Feeding or Eating disorders (EDNOS, NAS (307.50) Immaginate che … 16 Alcune riflessioni sui DCA: 1 1. Malattie vere, con diverse componenti: innanzitutto psichiche (sono malattie psichiatriche) con coinvolgimento di emozioni, pensieri e comportamenti alimentari e di compenso e somatiche (che, a differenza che nelle altre malattie psichiatriche, sono costitutivi della patologia e la automantengono) 2. Richiedono: - approccio multidisciplinare e appropriato - setting di cura appropriato (ambulatorio, ricovero in DH, ricovero in urgenza metabolica, ricovero riabilitativo) - piano terapeutico strutturato appropriato (strategia, 17 tecniche, relazione) esplicitato Alcune riflessioni sui DCA: 2 3. Distinguere - Disturbo del comportamento alimentare (DCA) - Aspetti di fragilità psicologica e relazionale generale 4. La prospettiva trans-diagnostica: tutti i DCA costituiscono sostanzialmente un unico tipo di patologia (2003) 18 Fattori Predisponenti Fattori Precipitanti Aspetti DCA Diagnosi “orizzontale” Emozioni, Pensieri, Comportamenti (DSMI 5) •Nucleo psicopatologico: preoccupazione pervasiva e autovalutazione su corpo,peso e controllo dell’alimentazione •Comportamenti (alimentari, compenso) disfunzionali •Complicanze fisiche e psichiche Fattori di mantenimento specifici Diagnosi funzionale psicologici individuali e relazionali-familiari Diagnosi strutturale Diagnosi “longitudinale”. •Nuclei di pensiero disfunzionali, credenze: perfezionismo clinico, bassa autostima nucleare, problemi interpersonali, intolleranza alle emozioni, costrutto dell’ipercoltrollo •Strutturazione del sé, autonomizzazione •Aspetto relazionali – familiari •Co-patologie psichiatriche Significato funzionale del disturbo Fattori di mantenimento aspecifici 19 Disturbi del comportamento alimentare 1. 2. 3. 4. Nucleo psicopatologico Comportamenti disfunzionali Complicanze (fisiche e psicologiche) Altri fattori di mantenimento specifici Check del corpo e dell’alimentazione Sentirsi gonfi, grassi Marginalizzazione di interessi di vita Isolamento Rinforzi positivi / negativi Fattori di mantenimento specifici 20 Disturbi del Comportamento Alimentare: Anoressia Nervosa Bulimia Nervosa Disturbo da Alimentazione Incontrollata DSM 5 DCA Nucleo psicopatologico: preoccupazione pervasiva e autovalutazione relativamente al corpo (immagine corporea) al peso e al controllo dell’alimentazione il “DVD” 21 Immaginate che … 22 DCA Nucleo psicopatologico: preoccupazione pervasiva del corpo (immagine corporea) del peso e del controllo dell’alimentazione Il “DVD” Comportamenti disfunzionali - Restrizione - Perdite di controllo (abbuffate) - Comportamenti di compenso -Eliminativi (vomito, diuretici, lassativi) -Non eliminativi (attività fisica eccessiva e compulsiva) 23 Nucleo psicopatologico: preoccupazione pervasiva del corpo (immagine corporea) del peso e del controllo dell’alimentazione Il “DVD” DCA Comportamenti disfunzionali - Restrizione - Perdite di controllo (abbuffate) - Comportamenti di compenso -Eliminativi (vomito, diuretici, lassativi) -Non eliminativi (attività fisica eccessiva e compulsiva) Complicanze fisiche, psichiche e relazionali 1) “Sindrome da digiuno” (Minnesota Study) - conseguenze fisiche, psicologiche, DCA. 2) Conseguenze di vomito, abuso di diuretici, lassativi e dell’attività fisica eccessiva e 24 compulsiva. Nucleo psicopatologico: preoccupazione pervasiva del corpo (immagine corporea) del peso e del controllo dell’alimentazione Il “DVD” DCA Comportamenti disfunzionali - Restrizione - Perdite di controllo (abbuffate) - Comportamenti di compenso -Eliminativi (vomito, diuretici, lassativi) -Non eliminativi (attività fisica eccessiva e compulsiva) Altri fattori di mantenimento specifici Check del corpo e dell’alimentazione Sentirsi gonfi, grassi Marginalizzazione di interessi Isolamento Rinforzi positivi / negativi 25 Nucleo psicopatologico: preoccupazione pervasiva del corpo (immagine corporea) del peso e del controllo dell’alimentazione il “DVD” DCA Comportamenti disfunzionali - Restrizione - Perdite di controllo (abbuffate) - Comportamenti di compenso -Eliminativi (vomito, diuretici, lassativi) -Non eliminativi (attività fisica eccessiva e compulsiva) Complicanze fisiche, psichiche e relazionali; DCA – “SINDROME DA DIGIUNO” Altre conseguenze specifiche Check del corpo e della persona Sentirsi gonfi, grassi Marginalizzazione di interessi, isolamento Rinforzi positivi / negativi Fattori di mantenimento specifici 26 Fattori Predisponenti Fattori Precipitanti Aspetti DCA Diagnosi funzionale Diagnosi “orizzontale” Corpo, Peso, Alimentazione Emozioni, Pensieri, Comportamenti (DSMI 5) •Nucleo psicopatologico: preoccupazione pervasiva e autovalutazione su corpo,peso e controllo dell’alimentazione •Comportamenti alimentari e di compenso disfunzionali •Complicanze fisiche e psichiche Fattori di mantenimento specifici psicologici individuali e relazionali-familiari Diagnosi strutturale Diagnosi “longitudinale”. •Nuclei di pensiero disfunzionali, credenze: perfezionismo clinico, bassa autostima nucleare, problemi interpersonali, intolleranza alle emozioni, costrutto dell’ipercoltrollo •Strutturazione del sé, autonomizzazione •Aspetto relazionali – familiari •Co-patologie psichiatriche Significato funzionale del disturbo Fattori di mantenimento aspecifici 27 Diagnosi funzionale: significato funzionale del disturbo (esempi) 28 Adottare una soluzione transdiagnostica Trasmigrazione fra entità nosografiche diverse nelle diverse epoche di vita (C.Fairburn 2003) Unità di paziente, tempi diversi Unità di malattia e modelli terapeutici 29 La classificazione DSM5 è un incidente storico Necessità di definire un criterio diagnostico positivo per i DA. Valutare il decorso e la risposta al trattamento per creare una nuova classificazione clinicamente più utile • TEST DI AUTOVALUTAZIONE DEI DISTURBI ALIMENTARI ANORESSIA E BULIMIA SCOFF EATING DISORDER SCREENING TEST • Questo test sui disordini alimentari può aiutare a scoprire la possibilità che si siano mai manifestati i sintomi di anoressia o bulimia nervosa. • 1) Si è mai sentito disgustato perché sgradevolmente pieno? • 2) Si è mai preoccupato di aver perso il controllo su quanto aveva mangiato? • 3) Ha perso recentemente più di 6 kg di peso in un periodo di tre mesi? • 4) Le è mai capitato di sentirsi grasso anche se gli altri le dicevano che era troppo magro? • 5) Affermerebbe che il cibo domina la sua vita? RISULTATI • Il questionario rivela una probabile manifestazione di sintomi di disturbo alimentare quando ci sono almeno 2 domande con risposta positiva. 30 Argomenti 1) Caso clinico 2) DCA: aspetti medico-internistici e nutrizionali / aspetti psicologici (insieme integrato “psiche e soma” ) 3) Sindrome da malnutrizione (il Minnesota study); Sindrome da refeeding (o «s. di Bergen Belsen») 4) Moduli strutturati di terapia nutrizionale 5) Collaborazione con il Medico di Medicina Generale (gestione del paziente con DCA strutturato) 31 Sindrome da malnutrizione 32 Minnesota Study Keys, “The Biology of Human Starvation“, 1950 “sintomi da digiuno” 1. Difficoltà psicologiche, interpersonali, di funzionamento complessivo 2. Problematiche mediche 3. D.C.A. 33 Difficoltà interpersonali • Trascurare le amicizie per perseguire il controllo del peso • Isolamento sociale e attività solitarie che richiedono consumo di energia • Riduzione degli interessi • Difficoltà nella relazione di coppia Funzionamento scolastico e34lavorativo Problemi psicologici • Sbalzi d’umore, depressione • Scarsa efficienza mentale • Rigidità di pensiero • Ansia, Apatia • Senso di colpa • Episodi di irritabilità • Scoppi di rabbia • Depressione, demoralizzazione • Bassa autostima e pensieri suicidari • Presenza di atti impulsivi abuso di alcool o di droghe, autolesionismo Problematiche fisiche •Elettrolitiche •Cardiache •Endocrine •Osse •Orali •Cutanee •Gastrointestinali •Renali •Polmonari •Neurologiche 35 •Ematologiche e immunologiche •Funzione mestruale e riproduttiva Sindrome da refeeding 36 Il campo di concentramento di Bergen-Belsen. Fotografie dal Museo di Yad Vashem o dell’Olocausto, a Gerusalemme. 37 38 39 40 41 Sindome da rialimentazione (refeeding) Note da: Dossier Regione Emilia Romagna. DCA. (n°240/2014). 6% dei pazienti ospedalizzati nelle prime fasi della ri-alimentazione, soprattutto nelle prime 2 settimane e in particolare in 4°-5° giornata. Conseguenza di un apporto calorico eccessivo in un soggetto severamente malnutrito con una deplezione del contenuto corporeo totale di fosforo . 42 Principali indici: ipofosforemia, ipopotassiemia, ipomagnesiemia, deficit di tiamina. Fisiopatologia. 1) La somministrazione in eccesso di carboidrati e la disponibilità e la ossidazione di substrati energetici comporta un aumentato carico di lavoro e consumo energetico a livello intracellulare, fino allo scompenso d’organo. 2) L’iperinsulinismo favorendo l’entrata di glucosio e acqua a livello intracellulare provoca edema intracellulare 3) Esito finale: scompenso d’organo 43 Argomenti 1) Caso clinico 2) DCA: aspetti medico-internistici e nutrizionali / aspetti psicologici (insieme integrato “psiche e soma” ) 3) Sindrome da malnutrizione (il Minnesota study); Sindrome da refeeding (o «s. di Bergen Belsen») 4) Moduli strutturati di terapia nutrizionale 5) Collaborazione con il Medico di Medicina Generale (gestione del paziente con DCA strutturato) 44 I cardini della terapia dei DCA: 1) Terapia e riabilitazione psico-nutrizionale 2) La psicoterapia (individuale e/o familiare) 45 Fattori Predisponenti Fattori Precipitanti Aspetti DCA Diagnosi funzionale Diagnosi “orizzontale” Corpo, Peso, Alimentazione Emozioni, Pensieri, Comportamenti (DSMI 5) •Nucleo psicopatologico: preoccupazione pervasiva e autovalutazione su corpo,peso e controllo dell’alimentazione •Comportamenti alimentari e di compenso disfunzionali •Complicanze fisiche e psichiche Fattori di mantenimento specifici psicologici individuali e relazionali-familiari Diagnosi strutturale Diagnosi “longitudinale”. •Nuclei di pensiero disfunzionali, credenze: perfezionismo clinico, bassa autostima nucleare, problemi interpersonali, intolleranza alle emozioni, costrutto dell’ipercoltrollo •Strutturazione del sé, autonomizzazione •Aspetto relazionali – familiari •Co-patologie psichiatriche Significato funzionale del disturbo Fattori di mantenimento aspecifici 46 TERAPIA E RIABILITAZIONE NUTRIZIONALE 1) E’ attuata nel contesto di un piano terapeutico strutturato, integrato interdisciplinare (medico internista-dietologo e dietista; psicologo e/o psichiatra). 2) Strategie e tecniche terapeutiche (terapia nutrizionale e psicoterapa, fasi e tempi della terapia). 3) Obiettivi della terapia nutrizionale: • Correzione del nucleo psicopatologico • Recupero di un peso sano, flessibile, in controllo • Recupero di comportamenti alimentari sani (strutturati, flessibili, adeguati) • Correzione di altri fattori di mantenimento 47 • Correzione di eventuali complicanze TERAPIA E RIABILITAZIONE NUTRIZIONALE Moduli di terapia nutrizionale • Restrizione calorica e basso peso • Restrizione cognitiva • Abbuffate • Vomito, altri meccanismi di compenso eliminativo • Attività fisica eccessiva e compulsiva • Altri meccanismi di mantenimento specifici • Nucleo psicopatologico del DCA (DVD) 48 ESEMPIO DI MODULO NUTRIZIONALE: MODULO “RESTRIZIONE CALORICA / SOTTOPESO” 1. 2. 3. 4. Motivazione e ingaggio; stile empatico Informazioni, educazione Monitoraggio Tecniche (esposizioni, linee guida per il recupero del peso, alimentazione pianificata e meccanica, “Pasti assistiti”, coinvolgimento degli altri significativi, uso degli integratori, integratori) 5. Verifica Rivalutazione periodica dello stato nutrizionale e delle complicanze. 49 Prevenzione della sindrome da refeeding. Terapia nutrizionale: operatori Equipe nutrizionale: attività di integrata di Medici internisti-dietologi + Dietiste 50 Psicoterapeuti Argomenti 1) Caso clinico 2) DCA: aspetti medico-internistici e nutrizionali / aspetti psicologici (insieme integrato “psiche e soma” ) 3) Sindrome da malnutrizione (il Minnesota study); Sindrome da refeeding (o «s. di Bergen Belsen») 4) Moduli strutturati di terapia nutrizionale 5) Collaborazione con il Medico di Medicina Generale (gestione del paziente con DCA strutturato) 51 Collaborazione con il Medico di Medicina Generale: gestione del paziente con DCA strutturato (1) a) Esordio - segnali di sospetto (visita; SCOFF) a) Di fronte al sospetto di un DCA strutturato, garantire: - Equipe interdisciplinare esperta in DCA 1)psicologo/psichiatra + 2)medico - sia in fase diagnostica che in fase terapeutica (L.G. APA, NICE, Consensus Conference ISS 2012). Warning: operatori isolati! - Disponibilità di setting di cura appropriati ambulatorio, Deg.D.H., Deg.Ordinaria, Deg.riabilitativa 52 Collaborazione con il Medico di Medicina Generale: gestione del paziente con DCA strutturato (2) c) Durante il percorso terapeutico: - Comunicazione fra MMG e struttura curante (impegno reciproco) d) Alla fine del percorso terapeutico (eventuale follow up): - Attenzione ai segnali di “lapse/relapse” del DCA (SCOFF) e di fragilità personale del paziente 53 53 • TEST DI AUTOVALUTAZIONE DEI DISTURBI ALIMENTARI ANORESSIA E BULIMIA SCOFF EATING DISORDER SCREENING TEST • Questo test sui disordini alimentari può aiutare a scoprire la possibilità che si siano mai manifestati i sintomi di anoressia o bulimia nervosa. • 1) Si è mai sentito disgustato perché sgradevolmente pieno? • 2) Si è mai preoccupato di aver perso il controllo su quanto aveva mangiato? • 3) Ha perso recentemente più di 6 kg di peso in un periodo di tre mesi? • 4) Le è mai capitato di sentirsi grasso anche se gli altri le dicevano che era troppo magro? • 5) Affermerebbe che il cibo domina la sua vita? RISULTATI • Il questionario rivela una probabile manifestazione di sintomi di disturbo alimentare quando ci sono almeno 2 domande con risposta positiva. 54 Grazie per l’attenzione 55 ALLEGATI - Sindrome da malnutrizione 56 Minnesota Study Keys, “The Biology of Human Starvation“, 1950 “sintomi da digiuno” 1. Difficoltà psicologiche, interpersonali, di funzionamento complessivo 2. Problematiche mediche 3. D.C.A. 57 Difficoltà interpersonali • Trascurare le amicizie per perseguire il controllo del peso • Isolamento sociale e attività solitarie che richiedono consumo di energia • Riduzione degli interessi • Difficoltà nella relazione di coppia Funzionamento scolastico e58lavorativo Problemi psicologici • Sbalzi d’umore, depressione • Scarsa efficienza mentale • Rigidità di pensiero • Ansia, Apatia • Senso di colpa • Episodi di irritabilità • Scoppi di rabbia • Depressione, demoralizzazione • Bassa autostima e pensieri suicidari • Presenza di atti impulsivi abuso di alcool o di droghe, autolesionismo Problematiche fisiche •Elettrolitiche •Cardiache •Endocrine •Osse •Orali •Cutanee •Gastrointestinali •Renali •Polmonari •Neurologiche 59 •Ematologiche e immunologiche •Funzione mestruale e riproduttiva Manifestazioni cliniche delle alterazioni elettrolitiche •Non specifiche e vaghe – “CLINICA” –Debolezza –Stipsi –Capogiri –Debolezza muscolare •Ipopotassiemia: debolezza muscolare, stipsi –Se severa (< 2,5 mEq/l): rischio di aritmie cardiache, nefropatia ipopotassiemica e morte –Una coesistente ipomagnesemia può aggravare il quadro •Ipomagnesemia e ipocalcemia: tetano 60 Anomalie cardiache nei disturbi dell’alimentazione •Bradicardia: f 60 battiti/min nella veglia e 30 battiti/min nel sonno •Ipotensione •Prolasso della mitrale (dal 32% al 83%) •Effusione pericardica (rara) •Diminuzione della capacità di esercizio •Anomalie ECG (basso voltaggio, prolungamento tempo QT, depressione tratto ST, inversione onda T, battiti prematuri atriali e ventricolari ) –secondarie ad ipokaliemia e ipomagnesiemia –61possibile ipertono del sistema nervoso autonomo Alterazioni endocrine e metaboliche Modificazioni Cortisolo plasmatico Alterazioni Aumento Ormone della crescita Diminuzione IGF-1 Aumento GH Cause Aumento CRH Diminuzione clereance Downregulation dei recettori del GH da denutrizione Diminuzione GHBP Tiroide Glucosio “sindrome del malato eutiroideo” T4 basso o normale basso TSH normale T3 diminuito proporzionalmente al decremento ponderale Ipoglicemia a digiuno Aumentata conversione a T3r Deplezione glicogeno epatico Alterazione Leptina Colesterolo Ormoni gonadici 62 gluconeogenesi Diminuita Diminuzione massa grassa Aumentato con aumento Alterazioni tiroidee, LDL e HDL estrogeni, glucocorticoidi Diminuzione estrogeni nelle Ipogonadismo ipotalamico femmine da basso peso con bassi Diminuzione testosterone nei livelli di FSH e LH ANOMALIE ORALI • Cheilosi angolare (< 10%) –Effetto caustico dell’acido, deficit Vit B2 e B6 • Perimolisi 33-35% dei casi (erosione della dentina e dello smalto sulla superficie linguale dei denti) –da vomito autoindotto • Carie • Anomalie della dentizione nell’età infantile e adolescenziale • Gengivite (<10%) –Da irritazione cronica del succo acido gastrico 63 DANNI DELL’APPARATO GASTROENTERICO 1 • Ghiandole salivari –Ingrandimento bilaterale delle ghiandole salivari nel 25% dei casi •da malnutrizione, cronica stimolazione, assunzione esagerata di carboidrati, irritazione della mucosa buccale per autoinduzione del vomito o abuso di alcool •isoenzima salivare talora elevato •regredisce con il recupero ponderale • Iperamilasemia (10-66%) –DD: amilasi pancreatiche e salivari 64 DANNI DELL’APPARATO GASTROENTERICO 2 • Esofago –Esofagiti –Erosioni ed ulcere alla giunzione gastroesofagea (lesione di Mallory-Weiss) –Stenosi o alla rottura dell’organo (Sindrome di Boerhaave) •da vomito autoindotto, alterazioni di tipo spastico della motilità esofagea, neuropatia da deficit vitaminico 65 DANNI DELL’APPARATO GASTROENTERICO 3 • Stomaco –Atonia e atrofia della muscolatura gastrica –Svuotamento gastrico ritardato per i solidi e i liquidi ipertonici; normale il transito dei liquidi ipotonici e delle soluzioni fisiologiche –Dilatazione acuta dello stomaco (rara) 66 ANOMALIE RENALI • In più del 70% dei soggetti affetti da anoressia nervosa. • Conseguenze della disidratazione e delle anomalie elettrolitiche, in più del 70 in particolare dell’ipopotassiemia –azotemia elevata (creatininemia normale) –nefropatia ipopotassiemica –calcolosi renale –pseudodiabete insipido • La rialimentazione deve essere graduale per non provocare improvvise diminuzioni dei livelli di fosfato ed edema, che possono avere serie conseguenze (disfunzioni miocardiche e neurologiche) 67 DANNI POLMONARI • Pneumotorace spontaneo e Pneumomediastino – da verosimile rottura di un’area bronchiale debole sotto l’aumentata pressione del vomito (è stata anche descritta in anoressiche che non vomitano) • Polmonite da aspirazione del vomito (rara) 68 DANNI NEUROLOGICI 1 -Diminuzione dei riflessi osteotendinei • Neuropatia periferica con ridotti potenziali d’azione (da carente introito calorico, proteico e deficit di vit B12, E, piridossina, nicotinamide, ac folico) • Anomalie elettroencefaliche nel 35-59% dei casi –rallentamento dell’attività di fondo, frequenti punte positive e risposte instabili e prolungate all’iperventilazione; fasi REM abbreviate (facilità all’insonnia e precoce risveglio mattutino) –frequenza aumentata di crisi epilettiche (spesso dopo il vomito, assunzione di alcool, abuso di lassativi, o di clorpromazina) • Ipogeusia da deficit di zinco 69 DANNI NEUROLOGICI 2 Pseudoatrofia cerebrale e dilatazione del III ventricolo e dei ventricoli laterali Da ipercortisolismo e/o da squilibrio idrico con perdita di acqua intracellulare. Sembra correlarsi con il grado di deterioramento mentale. Reversibile? Le anomalie strutturali a luvello cerebrale persistono dopo la riabilitazione nutrizionale e il raggiungimento del peso: può determinare un irreversibile danno cerebrale e persistenza di deficit cognitivi a lungo termine (il significato funzionale di queste lesioni deve ancora essere studiato 70 Osteopenia ed osteoporosi • Osteoporosi – -2,5 DS al di sotto del picco massimo della massa ossea nei giovani adulti (T-score), determinato dalla densitometria ossea • Osteopenia – Da -1 a -2,5 DS 71 Miopatia primitiva (atrofia delle fibre muscolari di tipo II) 72 Alterazioni della cute • Colore giallo-arancio dei palmi delle mani e dei piedi • Lanugo • Fragilità delle unghie e dei capelli • Acrocianosi • Petecchie • Alopecia • Cheratosi follicolare • Calli sul dorso delle mani (segno di Russell) • Segni di autolesionismo • Eritema fisso da uso improprio di lassativi • Edema periferico (da rialimentazione) • Raramente scorbuto e pellagra da deficit vitaminico Acrodermatitis enteropathica, a disorder of zinc deficiency, Large tense and ruptured bullae on the hands and feet 73 Alterazioni ematologiche ed immunologiche (1) •Leucopenia (< 5000/mm3) da deficit vitaminico •Anemia (rara da ridotta produzione di eritropoietina) •Piastrinopenia – petecchie e maggiore tendenza al sanguinamento •Non c’è un aumentato rischio di infezioni batteriche o virali •Ridotta abilità di rispondere alle infezioni batteriche (ridotta mobilità cellulare da alterata produzione di citochine?) 74 ANOMALIE MESTRUALI E RIPRODUTTIVE • Anomalie ipotalamiche secondarie alla perdita di peso e alla restrizione alimentare: nella maggior parte dei casi si normalizzano con il recupero ponderale –Anomala secrezione LHRH con ridotta secrezione pulsatile ipofisaria dell’LH (simile alle ragazze prepuberi) da parte dell’ipofisi e bassa produzione ovarica di estrogeni –Risposta dell’LH all’LHRH ridotta, mentre quella dell’FSH è normale o esagerata 75 • In alcuni casi l’amenorrea persiste anche dopo la normalizzazione del peso corporeo – quasi sempre persistenza di una più o meno marcata restrizione alimentare, di stress o di iperattività fisica • Coesiste una riduzione dell’interesse sessuale e, nei maschi, l’impotenza (diminuzione del testosterone e del testosterone libero) • Fertilità a lungo termine lievemente compromessa • Aumentato il tasso di aborti spontanei nella bulimia nervosa? 76 •Rischio di morte (4-18%) +Cardiovascolari +Metabolici +Suicidio 77 Il recupero del peso e la sospensione del vomito, dell’utilizzo di lassativi e diuretici risolve la gran parte delle complicanze mediche 78 Sindrome da refeeding 79 Principali indici: ipofosforemia, ipopotassiemia, ipomagnesiemia, deficit di tiamina. Fisiopatologia. 1) La somministrazione in eccesso di carboidrati e la disponibilità e la ossidazione di substrati energetici comporta un aumentato carico di lavoro e consumo energetico a livello intracellulare, fino allo scompenso d’organo. 2) L’iperinsulinismo favorendo l’entrata di glucosio e acqua a livello intracellulare provoca edema intracellulare 3) Esito finale: scompenso d’organo 80 ((( Meccanismi 1 - L’iperinsulinemia induce riduzione dell’escrezione di sodio e l’ingresso nel comparto intracellulare di fluidi ed elettroliti, in particolare del fosforo. - L’aumentata sintesi di ATP porta all’esaurimento delle scorte di fosforo determinando una importante ipofosforemia. - Nella malnutrizione si creano: aumento relativo dell’acqua extracellulare; riduzione della pressione oncotica plasmatica; riduzione della gittata cardiaca; riduzione della frazione di eiezione; ridotta perfusione renale; iperaldosteronismo secondario. ))) 81 Meccanismi 2 L’ipofosforemia conseguente, associata ad ipopotassiemia, ipomagnesiemia e a deficit di tiamina, determina un peggioramento della funzione a livello multiorgano: -neuromuscolare con conseguenti scompenso cardiaco, aritmie - insufficienza respiratoria - edemi, - coma cerebrale - importanti alterazioni muscolari ed ematologiche - fino a morte improvvisa. -Questo complesso di situazioni è responsabile di un aumento della mortalità in corso di ri-alimentazione, pertanto è necessario intraprendere con estrema cautela la ri-alimentazione di pazienti in grave stato di 82 malnutrizione. Pazienti e situazioni a rischio La sindrome può manifestarsi sia in corso di NA (soprattutto parenterale ma anche enterale) sia, più raramente, in corso di ri-alimentazione per via naturale. Sono particolarmente a rischio i pazienti fortemente malnutriti (particolarmente quando il peso è <70% del peso ideale), quelli con recente e rapida perdita di peso, quelli con preesistenti anormalità elettrolitiche o con patologie concomitanti come diabete mellito, infezioni in atto o patologie d’organo. 83 Prevenzione della s. da refeeding 1. 2. identificazione dei pazienti a rischio cautela negli apporti calorici nelle prime fasi di rialimentazione (30-50% dei fabbisogni) 3. somministrazione preventiva di fosforo (fatta eccezione per la presenza di iperfosforemia), considerato anche che le miscele nutrizionali in uso non contengono sufficiente fosfato per coprire il fabbisogno di pazienti cronicamente denutriti, di tiamina (es. 200-300 mg/die per 5-7 giorni), di vitamine del gruppo B e di vitamina C per via parenterale proseguendo per almeno alcuni giorni dopo l’avvio della nutrizione artificiale. Cloruro di potassio (es 10 mmol/h) 4. Monitoraggio di: fosforemia, magnesiemia, potassiemia e calcemia (giornalmente per i primi 5-6 giorni di renutrizione e poi, orientativamente, a giorni alterni per 2 settimane circa e secondo necessità). Monitoraggio dell’ 84 elettrocardiogramma (+ ecocardiogramma). Raccomandazioni per prevenire la sindrome da refeeding: Correzione delle alterazioni idro-elettrolitiche prima di iniziare l’intervento nutrizionale Correzione di eventuali deplezioni di volume e di sodio partendo con bassa velocità per evitare il rischio di scompenso cardiaco dovuto ad una troppo rapida espansione del volume intravascolare (apporto iniziale di acqua, sodio e glucosio, ridotto del 50% delle dosi di avvio previste dai normali protocolli di renutrizione parenterale e loro incremento graduale) Somminstrazione preventiva di fosforo (fatta eccezione per la presenza di iperfosforemia) e tiamina (300 mg/di xos) Infusione di cloruro di potassio (es. 10 mmol/h) per 85 compensare il deficit di potassio. Se l’ipokaliemia è associata a ipocalcemia somministrare contemporaneamente calcio gluconato al 10% per evitare manifestazioni tetaniche. Altrimenti: normale apporto di potassio (come potassio fosfato), fosforo, magnesio e calcio. Apporto proteico iniziale non eccessivo. Integrazione di oligoelementi e vitamine. Regolazione dell’apporto calorico in base al FEB (Fabbisogno Energetico Basale) e suo incremento graduale 86 Intervento nutrizionale e monitoraggio Partire con bassi apporti (non più di 20 kcal/kg di peso attuale; 10-15 Kcal/Kg peso se fortemente denutrita) e aumentare gradualmente (200-400 Kcal ogni 3-4 – 7 gg). Monitorare giornalmente nei primi giorni di renutrizione: -elettroliti sierici (fosforo, potassio, magnesio, sodio): se necessario infondere supplementazioni; - ECG (ecocardiogramma) - quadro clinico: frequenza cardiaca e edemi periferici; segni e sintomi cardiaci, respiratori e neurologici. La correzione delle alterazioni biochimiche dovrebbe avvenire in una – due settimane, il recupero ponderale del 50 % del calo corporeo dovrebbe avvenire in tre – sei settimane. In genere, si può aumentare il carico calorico da 200 a 400 KCal. giornaliere ogni settimana senza avere 87 effetti secondari indesiderati.