L’IMAGING NELLE OCCLUSIONI
INTESTINALI DEL NEONATO E DEL
LATTANTE
Dr.ssa Luisa Fratini
Radiologia PS - DEA
Presidio Ospedaliero S.Chiara di Pisa
Direttore Dr. E. Orsitto
PISA, 22 e 23 marzo 2007
OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL
NEONATO E LATTANTE
• Meccaniche o Dinamiche (prematurità, sepsi, emorragie endocraniche, NEC)
• Complete o Parziali
• Presenti o non alla nascita
• Sintomi immediati o tardivi (talora scoperte casualmente nel
giovane o nell’adulto).
OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL
NEONATO E LATTANTE: CAUSE
antrale o pilorica: volvolo e duplicazione gastrica, atresia,
membrana, SIP
duodeno-digiunale: vena porta pre-duodenale, ematoma,
malrotazione e volvolo, diaframma e diverticolo duodenale,
pancreas anulare, coledococele, briglia di Ladd
duplicazioni, atresie e stenosi
ileale e colica: duplicazioni, atresie e stenosi, torsioni su briglia,
aganglie (m. di Hirschprung), invaginazioni, malattie correlate a
meconio, diverticolo di Meckel.
OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL
NEONATO E LATTANTE
• INCIDENZA: 1:1500 nati.
• SINTOMI PRINCIPALI:
- vomito ;
- mancata o ritardata emissione di meconio (generalmente entro
le 24 ore);
- distensione addominale
OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL
NEONATO E LATTANTE: DIAGNOSI
• Nel piu’ breve tempo possibile;
• Con il minore numero di indagini.
OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL
NEONATO E LATTANTE: DIAGNOSI
IMAGING
ECOGRAFIA
PRENATALE
RX
indispensabile
US
STUDI CONTRASTOGRAFICI
integrazione all’rx
diagnostica prenatale
TC
(tubo digerente e clisma)
RM
SCINTIGRAFIA
OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL
NEONATO E LATTANTE: DIAGNOSI
IMAGING: COMPITI
1. Riconoscere esistenza di una occlusione intestinale
2. Stabilire sede, natura e gravità dell’occlusione
OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL
NEONATO E LATTANTE: DIAGNOSI
IMAGING: COMPITI
1. Riconoscere esistenza di una occlusione intestinale:
- distensione gassosa intestinale (puo’ mancare se l’rx è troppo precoce
dopo la nascita o se c’è vomito) (aria entro pochi minuti nello stomaco, circa 3 ore
nel piccolo intestino e 8-9 ore nel sigma)
- livelli idro-aerei (possono mancare per mancanza di aria nel lume intestinale,
nell’ileo da meconio quando il contenuto intestinale è pastoso, quando c’è solo
accumulo di gas)
- arresto del transito di aria
- complicanze: perforazione con aria libera (perforaz. post-natale) o
calcificazioni peritoneali (perforaz. nella vita intra-uterina)
OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL
NEONATO E LATTANTE: DIAGNOSI
IMAGING: COMPITI:
2. Stabilire la sede, natura e gravità dell’occlusione:
- quali segmenti gastro-entero-colici sono dilatati
-entità della dilatazione
-passaggio o meno di aria nei tratti intestinali sottostanti
- eventuale dislocazione di segmenti intestinali
OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL
NEONATO E LATTANTE
• Ostruzioni gastro-duodenali complete e intestinali
alte complete: sono chirurgiche (generalmente non ha
rilevanza pre-operatoria sapere la causa della ostruzione)
RX DIRETTA ADDOME
INTERVENTO CHIRURGICO
Ostruzione gastrica completa
Frequenza: rara, usualmente dovuta ad atresia (1% delle ostruzioni
intestinali congenite).
Sede: antro e piloro.
Sintomi: vomito non biliare poche ore dopo la nascita.
RX DIRETTA ADDOME:
- “single bubble” sign (distensione gastrica)
- assenza di gas nell’intestino.
Ostruzione duodenale completa
Causa: atresia (non da insufficienza vascolare intra-uterina), pancreas
anulare e volvolo su malrotazione (spesso parziale), briglia di
Ladd, vena porta pre-duodenale.
Anomalie associate: nel 50% dei casi.
Sintomo: vomito spesso biliare (ostruz. sotto-ampoll. nel 70-80%).
DIAGNOSI ECOGRAFIA PRE-NATALE:
polidramnios associato a “double
bubble sign” liquido-liquido
nell’addome fetale
RX DIRETTO ADDOME:
- “double bubble sign”
- assenza di aria nell’intestino
Ostruzione intestinale alta completa (digiunale e ileale
prossimale)
Cause: piu’ frequentemente atresia (la digiunale rappresenta il
50% delle atresie intestinali)
RX DIRETTA ADDOME:
- alcune anse intestinali dilatate con livelli idro-aerei in
posizione eretta, in assenza di aria nel tratto intestinale distale
CLISMA OPACO
(generalmente non necessario)
(per escludere altre sedi di atresia):
colon spesso normale
nelle forme isolate
OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL
NEONATO E LATTANTE
• Ostruzioni gastro-duodenali e intestinali alte parziali e
ostruzioni intestinali basse complete e incomplete (ileo mediodistale e colon): non sono tutte chirurgiche
RX DIRETTA ADDOME - US
ESAMI CONTRASTOGRAFICI (TUBO DIGERENTE e
CLISMA OPACO, talora terapeutico)
RISOLUZIONE
CHIRURGIA
TC, RM, SCINTIGRAFIA
Ostruzione gastrica parziale
Cause: membrana pre-pilorica incompleta,
stenosi antrale, tessuto pancreatico
aberrante, duplicazione cistica antrale
RX DIRETTO ADDOME:
- distensione gastrica;
- riduzione di gas a livello intestinale.
RX CON MDC PER OS:
- nella membrana pre-pilorica incompleta: sottile
(pochi mm) difetto lineare di riempimento in
sede antrale (con US banda ecogena)
- nella ectopia pancreatica: piccolo (1-3 cm)
difetto di riempimento sulla grande curva,
talora con ombelicatura centrale
Ostruzione gastrica parziale
- nella duplicazione cistica: massa
dislocante stomaco e intestino
US, TC e RM: confermano massa cistica
STENOSI IPERTROFICA
DEL PILORO (SIP)
Definizione: ipertrofia e iperplasia delle fibre muscolari
circolari della regione antro-pilorica
Causa: sconosciuta
Età: II-VIII settimana di vita
Sesso: maschio (circa 80%)
Incidenza: 3 su 1.000 (piu’ rara nei neri)
Sintomi: vomito non biliare, post-prandiale, “a getto”,
palpazione di “oliva pilorica” all’esame clinico; talora deficit
di accrescimento
STENOSI IPERTROFICA DEL
PILORO (SIP)
“Gold standard”: ecografia
(specificità 93%, sensibilità 95%)
• spessore della parete muscolare pilorica>3mm (alcuni Autori
considerano patologici valori>4 mm) (2-3 mm borderline: non
normale ma non specifico)
STENOSI IPERTROFICA DEL
PILORO (SIP)
• lunghezza del canale pilorico>2cm
• spessore globale del piloro>12 mm
• eco-color-doppler:
aumento del flusso
negli strati muscolare e
mucoso
STENOSI IPERTROFICA DEL
PILORO (SIP)
RX DIRETTA ADDOME
(per escludere altre patologie occlusive):
-distensione gastrica di gas e liquido;
-talora riduzione di gas distalmente
supino
ortostasi
RADIOGRAFIA DELLE
PRIME VIE
DIGESTIVE (mdc iodato
diluito al 30%):
(nei casi dubbi, spesso con
alterazione di un solo
parametro ecografico):
• segni diretti
• segni indiretti
STENOSI IPERTROFICA DEL
PILORO (SIP)
• segni diretti:
1. allungamento e riduzione di calibro del canale pilorico con aspetti:
- filiforme, “a coda di topo”
( “spring sign” ) (forme serrate)
- immagine “a binario”
(per corrugamento della mucosa)
- aspetto “nastriforme”
STENOSI IPERTROFICA DEL
PILORO (SIP)
• segni diretti:
2. impronte: antrale e bulbare
sull’antro con:
- aspetto “a becco” o “a sperone”
- aspetto “a graffa”
- “shoulder sign”
sul bulbo con:
-aspetto “a semiluna” o “a fungo”
STENOSI IPERTROFICA DEL
PILORO (SIP)
•
segni indiretti:
1.
gastrectasia con ristagno
2. scarsità del contenuto gassoso intestinale
3. ipercinesia gastrica in fase iniziale seguita da ipocinesia e ipotonia
4. ritardo dello svuotamento gastrico
STENOSI IPERTROFICA DEL
PILORO (SIP)
REPERTO CHIRURGICO E ISTOLOGICO
Ostruzione duodenale parziale:
• Causa: pancreas anulare e
malrotazione con volvolo, stenosi,
diaframma, briglia di Ladd, vena porta
pre-duodenale (persistenza della vena
vitellina sn), duplicazione cistica.
• RX DIRETTA ADDOME:
- distensione gassosa di stomaco e
duodeno con normale o ridotta
quantità di aria nell’intestino
• RX CON MDC PER OS (d.d.):
duplicazione cistica (I e II porzione,
lato mesenteriale): slargamento della
“C” duodenale
• US, TC e RM (d.d. e maggiori
dettagli):
Ostruzioni intestinali alte incomplete
• Cause: stenosi digiunali, briglie peritoneali, duplicazioni
cistiche, malrotazioni, diverticolo di Meckel.
• Da arresto o errore della rotazione dell’ ansa intestinale
primitiva attorno all’asse dell’arteria mesenterica superiore.
• Le anomalie di rotazione spesso sono associate ad anomalie di
fissazione.
MALROTAZIONI INTESTINALI
• I. Anomalie da mancata rotazione
• II. Anomalie da arresto di rotazione a 90°
(“mesenterium commune” o “non rotazioni”):
digiuno e ileo nei quadranti dx dell’addome
e colon a sn (spesso scoperte occasionalmente)
• III. Anomalie da arresto di rotazione nei successivi 180°
(“malrotazioni”): digiuno e ileo nei quadranti dx dell’addome e
ceco-colon ascendente nella parte superiore dell’addome (spesso
ceco fissato alla parete addominale da briglie: membrana di Ladd)
• IV. Anomalie di rotazione complesse
MALROTAZIONI INTESTINALI
• Se presente volvolo intestinale come
complicanza:
- RX CON MDC PER OS: “corkscrew
sign” (aspetto “a spirale o a
cavaturacciolo”), per torsione del piccolo
intestino attorno all’arteria mesenterica
superiore
- ECO-COLOR-DOPPLER: “whirlpool
sign” (“vortice ”) (Pracros): avvolgim.
della vena mes. sup attorno all’arteria.
- US o TC: stomaco e duodeno prossimale
dilatati e a contenuto liquido, anse del
piccolo intestino in sede anomala e a
parete ispessita per ischemia, liquido tra
le anse, vena mes. sup anteriore e a sn
rispetto all’art.mes.sup.
Ostruzione intestinali basse complete e incomplete
• Cause: atresia ileale e colica (rara, ad eccezione della
forma ano-rettale: circa 5-15% delle atresie intestinali),
ileo da meconio e peritonite meconiale, aganglie e malattia
di Hirchprung, immaturità funzionale del colon,
malformazioni ano-rettali, invaginazioni.
ATRESIA ILEALE E COLICA
RX DIRETTA ADDOME:
dilatazione di molte anse intestinali con livelli idro-aerei (non
sempre possibile d.d. tra ostruzione ileale e colica CLISMA)
Atresia ileale:
microcolon
funzionale
Atresia colica:
microcolon distale
all’ostruzione
con mancato passaggio
retrogrado di bario
dalla sede dell’atresia
(colon “a fondo cieco”)
MALATTIE CORRELATE A MECONIO
Ileo da meconio (fibrosi cistica; 20% delle occlus. intest.)
• RX DIRETTA ADDOME: meconio nell’ileo distale con
distensione delle anse a monte e “soap bubble” sign (segno della
bolla di sapone) (simil-fecaloma per mix di aria e meconio)
• CLISMA: microcolon funzionale
• US: anse ileali dilatate e ripiene di liquido
con piccoli spot ecogeni (meconio calcificato)
MALATTIE CORRELATE A MECONIO
• COMPLICANZE (50% dei casi circa):
-peritonite meconiale (calcificazioni intraperitoneale
all’rx; evidenti con US in fase pre-natale);
-volvolo delle anse del tenue distese;
-peritonite batterica (da perforazione dopo il III gg.,
con contenuto non piu’ sterile: pneumoperitoneo)
• Sindrome da tappo di meconio
(colon distale, transitoria immaturità
della peristalsi neonatale, clisma
risolutivo con evacuazione del tappo,
visto nel lume, altrimenti sospettare
m.di Hirschprung.)
AGANGLIE E MALATTIA DI HIRSCHPRUNG
• INCIDENZA: 1:5.000 nascite/anno; 30% circa delle ostruzioni
intestinali del neonato.
• ANOMALIE ASSOCIATE: 20% circa (4% gastro-int.).
Raramente presente nei prematuri (motivo sconosciuto).
• SESSO: rapporto maschio/femmina circa 3-4/1.
• Assenza di cellule gangliari con assenza di peristalsi; si ha una
ostruzione funzionale con dilataz. a monte in un segmento colico
di estensione varia ma prossimale al canale anale, con
coinvolgimento del tratto retto sigmoideo nel 70-80% dei casi.
Raro (3%) il coinvolgim. del piccolo intestino e rare (20%) e di
difficile d.d. con megacolon idiopatico le aganglie ultra-corte, con
coinvolgimento solo del retto o parte di esso.
• COMLICANZA frequente: enterocolite acuta con perforazione.
AGANGLIE E MALATTIA DI HIRSCHPRUNG
• CLINICA: ritardata evacuazione di meconio, stipsi, distensione
addominale e vomito biliare pochi gg. dopo la nascita (esistono
“forme gravi neonatali” e “forme lievi” che talora si manifestano
in età giovanile). Puo’ coesistere tappo da meconio.
• RX DIRETTA ADDOME:
distensione gassosa di varia entità
del colon e del tenue, talora con
livelli idro-aerei (simile ad altre
forme di ostruzione intestinale)
AGANGLIE E MALATTIA DI HIRSCHPRUNG
• CLISMA:
tratto colico di calibro normale o ridotto con
distensione a monte (talora il diverso calibro
si vede meglio su rx dopo 24 ore; si dimostra
anche ritardata evacuazione del mdc).
Zona di transizione (forma “a cono invertito”
nel 50% dei casi) (alterazioni di grado intermedio).
AGANGLIE E MALATTIA DI HIRSCHPRUNG
• CLISMA:
- contrazione abnorme e irregolare
attività peristaltica nel tratto aganglico
con spasticità (aspecifico, presente
anche nelle coliti)
- nelle forme rare di agangliosi colica
totale la diagnosi è ancora piu’
difficile perché si puo’ avere q.s.:
colon normale, colon corto di calibro
normale o ridotto fino all’aspetto “?”,
zona di transizione a livello dell’ileo.
Colon di calibro normale con meconio
INVAGINAZIONE INTESTINALE
DEFINIZIONE: incuneamento di un segmento intestinale in un
altro piu’ distale che determina ostruzione (è la causa piu’ comune
di ostruzione in età inferiore ai 3 aa)
ETA’: 6-24 mesi in piu’ del 60% dei casi (rara nel neonato: circa
1% e generalmente associata a duplicaz. intest., diverticolo di
Meckel, ...)
INCIDENZA: 1-4/1.000 nati
SESSO: maschile ( circa 8:1)
SEDE: circa 80% ileo-cecale, ileo-ceco-colica e ileo-colica
ETIOLOGIA: idiopatica (sotto ai 2 aa. di età) o secondaria
CLINICA: dolore addominale, stato soporoso, vomito biliare, feci
“a gelatina di ribes”, massa addominale palpabile (segni presenti in
<del 50% dei casi)
INVAGINAZIONE INTESTINALE:
approccio diagnostico
• RX DIRETTA ADDOME: accuratezza diagnostica 40-90%
•
ECOGRAFIA : sensibilità 98-100%
specificità 88-100%
• CLISMA : prevalentemente terapeutico
INVAGINAZIONE INTESTINALE
RX DIRETTO ADDOME:
- massa tenuemente radiopaca,
generalm. al QS dx, talora con
riduzione di gas in addome
- “target sign” (“immagine “a
bersaglio”): massa
tenuemente rxopaca con aree
concenriche a diversa
opacità per presenza di
grasso mesenterico del
segmento invaginato
INVAGINAZIONE INTESTINALE
- “meniscus sign”: il gas nel colon
delinea con aspetto,“a semiluna”,
l’apice del segmento
intestinale invaginato
- segni di ostruzione
con livelli idro-aerei
INVAGINAZIONE INTESTINALE
• ECOGRAFIA:
in assiale:
- “target sign” (immagine “a coccarda” o “a bersaglio”) (diametro di
almeno 3 cm) e varianti anche a seconda del livello di esplorazione
Target sign (apice)
“crescent-in-doughnut sign”
(ciambella a mezzaluna”)
(base)
Double-crescent-in-doughnut
sign (F:intrappolamento
di liquido peritoneale)
INVAGINAZIONE INTESTINALE
• ECOGRAFIA:
in assiale
- varianti
L: linfonodo
F: liquido intraluminale
:aria
Anello iso-iperecogeno (L:liver)
INVAGINAZIONE INTESTINALE
• ECOGRAFIA:
in longitudinale:
- sandwich sign
- hayfork sign (segno della forca)
- pseudokidney
INVAGINAZIONE INTESTINALE
• ECOGRAFIA: liquido peritoneale
(nel 50% dei casi)
• ECO-COLOR-DOPPLER: se
presente flusso al doppler
l’invaginazione dovrebbe essere
riducibile
INVAGINAZIONE INTESTINALE
• CLISMA OPACO:
- “meniscus sign”
- “coiled spring sign”
(segno della bobina)
• TC:
INVAGINAZIONE INTESTINALE: riduzione
•Riduzione della invaginazione sotto guida ecografica o con clisma
mediante aria, liquido, mdc iodato, bario
•Controindicazioni: shock,
perforazione con peritonite.
•Chirurgica
Frecce:
valvola
ileo-cecale
FINE