Cefalea dal sintomo all’ipotesi diagnostica Roberto Sangermani Ambulatorio di neuropediatria e delle cefalee infantili H San Carlo Borromeo Milano Il mal di testa nel bambino e nell’adolescente •All’età di 15 anni 75 % dei bambini ha avuto almeno 1 volta mal di testa •Quasi tutti sono stati curati a casa spesso senza intervento medico Spesso sono utilizzati farmaci da banco •Dal dottore per cefalea quando Cefalea che persiste Cefalea ricorrente Più spesso il mal di testa è un sintomo riferito in un contesto di altri sintomi Febbre Mal di gola Raffreddore Ecc. Dolore alla testa Stimolo dei recettori del dolore presenti in strutture sensibili Strutture sensibili al dolore Strutture extracraniche : Seni e cavità nasale Orofaringe Scalpo Collo Muscoli del collo Strutture intracraniche : Arterie Grandi vene Seni venosi( spostamento , stiramento) Nervi cranici e spinali Meningi della base - Dura ( pressione) Strutture insensibili al dolore : Parenchima cerebrale Ependima Plessi corioidei Buona parte delle meningi degli emisferi Patologie di parti insensibili danno dolore se spingono su strutture adiacenti sensibili al dolore Vie nervose del mal di testa Regione della testa Sovratentoriale Sottotentoriale Via nervosa Trigemino Glossofaringeo Vago Nervi cervicali superiori Sede del dolore Frontoparietele Parietale Retrorbitaria Occipitale Meccanismi in grado do agire sui recettori del dolore Infiammazione Trazione Compressione Pressione Contrazione muscolare Connessioni nervose testa collo estremamente complesse La innervazione comune può portare a “errata” localizzazione del dolore riferito Difficile attribuzione sede della lesione a partire dalla localizzazione del dolore Per esempio Lesione sopratentoriale : occipite-collo Fossa posteriore : fronto- orbitale MAL DI TESTA Tra i primi 5 problemi di salute nel bambino (Hershey AD - 2005) PREVALENZA (almeno un episodio/anno) Cefalea Ricorrente Primaria età scolare >25 % dei bambini (Abu-Arafeh - 1994) (Bille - 1962) A 7 anni: 40 % A 15 anni: 75 % ADOLESCENTI e CEFALEA RICORRENTE - almeno 1 alla settimana (Dooley - 2005) 12 - 13 anni: 26.6% 14 - 15 anni: 31.2% BAMBINO CON MAL DI TESTA Cefalea primaria Non ha cause mediche o chirurgiche Cefalea secondaria Da cause mediche o chirurgiche Netta maggioranza dei casi si tratta di cefalea primaria o da patologie non gravi a decorso favorevole In alcuni casi sintomo di presentazione di una patologia grave e pericolosa: Meningite Tumore cerebrale Emorragia cerebrale Idrocefalo Cefalea Ricorrente Primaria età scolare >25 % (Abu-Arafeh - 1994) Tumore Cerebrale 1 ogni 20.000 bambini (Miltenburg - 1996) 1 bambino con Tumore ogni 5000 bambini con Cefalea Ricorrenti (Abu-Arafeh - 2007) Anche se raro PREOCCUPA PEDIATRA BAMBINO FAMIGLIA Problemi : il dolore e il suo trattamento la qualità della vita La grande maggioranza delle cefalee possono essere diagnosticate e trattate efficacemente basandosi sulla storia della cefalea e sull’esame clinico (rothner 2001) un approccio organico e razionale consente di orientarsi efficacemente nella diagnosi differenziale di tutte le forme di cefalea Causes of acute headache in children and adolescents Proportion of disease contribution to causes of acute headache, % Data from Burton et al. [4], Kan et al. [5], and Lewis and Qureshi [6] Cause Viral illness Migraine Sinusitis Posttraumatic Viral meningitis Streptococcal pharyngitis Tension headache 39–57 16–18 9–16 6,6 5,2–9 4,9–9 4,5 2000 – Kan 130 pz 4 serio problema neurologico Tutti identificati dalla storia e EN Brain tumor VP shunt malfunction Postictal headache Intracranial hemorrhage Post-concussive Other 2,6 2 1,3 1,3 1,3 7,7 1997 – Burton 288 pz 7% serio problema neurologico 1 caso: storia ed esami non suggestivi (piccola emorragia in TC minore) 2000 – Lewis 150 pz 15% Serio problema neurologico Tutti identificati con storia e EN STORIA DELLA CEFALEA Modello di Rotner Diagramma di Rothner ACUTA CRONICA PROGRESSIVA ACUTA RICORRENTE CRONICA NON PROGRESSIVA CEFALEA ACUTA Primo episodio di cefalea Sono più i sintomi che indirizzano diagnosi Anamnesi Esame Obiettivo Esame Neurologico CAUSE MEDICHE Malattie febbrili virali Sinusiti acute Faringiti da Streptococco Ipertensione arteriosa 39 - 57 % 9 - 16 % 4,9 - 9 % CAUSE NEUROLOGICHE •Meningoencefaliti •Emorragia subaracnoidea •Trauma cranico •Stroke •Trombosi venosa •Crisi epilettiche •Emicrania con sintomi neurologici acuti SINUSITE ACUTA 9-16% Cefalee in Pronto Soccorso SINTOMI Febbre Alitosi Dolenzia seni Rinite purulenta Turbinati edematosi Tosse > supino Mueller’s manovra Prova specchio appannato DOLORE Seno frontale Seno mascellare Seno etmoide Seno sfenoidale fronte guancia molari orbite-fronte vertice Bisogna ricordare che molte delle cefalee che sono attribuite a sinusite sono causate da emicrania (Cady – 2002) CEFALEA E SINUSITE ACUTA (Classificazione Internazionale delle Cefalee 2004) Segni clinici o strumentali di rinosinusite acuta Cefalea e/o dolore facciale simultanei alla comparsa o riacutizzazione sinusite Cefalea e dolore facciale si risolvono dalla remissione o trattamento efficace sinusite Non è dimostrato che la sinusite cronica sia causa di cefalea o dolore facciale A meno che non sia in fase di riacutizzazione Tac – Rmn per cefalea 3-13.7 % sinusite Tac encefalo per altre ragioni 27-43 % sinusite asintomatica Schewedt 2006 EMORRAGIA SUBARACNOIDEA Aneurisma - Malformazioni artero venose - Emoglobinopatia CARATTERISTICHE • Cefalea a colpo di tuono • Evoluzione acuta o iperacuta • Peggiore dolore mai provato • Massima intensità occipitale • Raggiunge acme in secondi • dd emicrania acme in 30-60 minuti • Vomito SINTOMI TAC presenza di sangue normale <5% Puntura Lombare Globuli rossi Xantocromia (>6 ore) Rigidità nucale Febbre non elevata A volte alterazione coscienza segni neurologici focali diplopia afasia paralisi 3° se cerebrale anteriore TROMBOSI VENOSA Spontanea - Traumi cranici minori - Infezioni - Malignancy TROMBOSI VENA TROMBOSI SENO VENOSO Cefalea Crisi epilettica Segni neurologici focali Cefalea Papilledema Ipertensione cerebrale TAC: ventricoli piccoli TRAUMA CRANICO grado di severità della cefalea non predice severità trauma livello di coscienza guida work up e trattamento ATTENZIONE Coagulopatie Farmaci Portatori di Shunt EMICRANIA CON AURA •Sintomo neurologico acuto •A volte primo episodio di emicrania •Emicrania presente in anamnesi non diagnosticata Emicrania EMIPLEGICA Deficit motorio focale Disturbo linguaggio disfasico Emicrania BASILARE Vertigini /atassia Acufeni /ipoacusia Diplopia / parestesie bilaterali Cefalea occipitale Disturbo linguaggio/ coscienza Stato confusionale emicranico Diagnosi Differenziale TAC - RMN - EEG Epilessia Stroke Cerebrale Disordine metabolico Farmaci Abuso alcool o droghe CEFALEA ed IPERTENSIONE ARTERIOSA Di regola non attribuire cefalea a modesti aumenti di pressione persistenti Cefalea da pressione arteriosa decisamente fuori controllo • Feocromocitoma • Ipertiroidismo • Funzione renale • Farmaci Posterior reversible encephalopaty - entità clinico radiologica “benigna” Anche per modesti aumenti di PA Cefalea Confusione Disturbi visivi Crisi RMN Edema Vosogenico 56% 25% 50% 83% lesione sotto corticali – corticali posteriori breakdown barriera Mediato da alterazione autoregolazione per fattori sistemici e locali CEFALEA CRONICA PROGRESSIVA Cefalea Aumenta in frequenza severità in poche settimane o mesi Causa più probabile Ipertensione Endocranica TUMORE CEREBRALE o PSEUDOTUMOR CEREBRI PATOGENESI Pressione Cerebrale Massa Cerebrale Posizione supina Posizione eretta Controllo fino al raggiungimento soglia Sintomi in range stretto di variazioni PC PC “Normali” aumenti PC fanno venire cefalea Cefalea che risveglia Cefalea al risveglio Cefalea si riduce Starnuto Colpi di tosse Piegare testa in avanti CEFALEA e PSEUDOTUMOR CEREBRI CONDIZIONE IDIOPATICA Liquor: Prodotto: Riassorbito: produzione – riassorbimento: 6-8 h plesso corioideo 3° - 4° ventricolo villi coriali Patogenesi: Assorbito: prodotto troppo poco CLINICA CAUSE Farmaci vitamina A steroidi pillola tetraciclina Malattia tiroide Otiti Traumi cranici Immunità Disturbi mestruali Cefalea Tinnito Distorsioni visive Visione alterata DIAGNOSI Papilledema TAC normale (venticoli piccoli) Liquor normale Pressione >20 cm H2O TEMPO MEDIO PRIMO SINTOMO e DIAGNOSI TUMORE (Wilne 2006) Tumore cerebrale Leucemia Tumore di Wilms 14 settimane 4.5 settimane 2.8 settimane 38% dei Tumori Cerebrali diagnosi <1 mese (Rubin) Primi sintomi di Tumore Cerebrale (Wilne - 2006) Sintomi presenti alla diagnosi (Wilne - 2006) Cefalea Vomito Instabilità Disturbi visivi Problemi comportamento Convulsioni 41% 12% 11% 10% 10% 9% Cefalea* Vomiti Problemi comportamento Instabilità Disturbi visivi 56% 51% 44% 40% 38% Cefalea Notturna o al risveglio Continua Più volte nel giorno 61% 18% 21% Disturbi neurologici alla diagnosi 88% Anormalità Nervi Cranici 49% Segni Cerebellari 48% Papilledema 38% Sofferenza vie lunghe 27% Rid. Coscienza 12% Anomalie Sensoriali 12% Latenza tra esordio sintomi e diagnosi può essere ridotta dalla valutazione Pattern temporale cefalea Sintomi associati Segni neurologici associati : recente / frequente CEFALEA ACUTA RICORRENTE Cefalea separata da intervalli liberi di benessere EMICRANIA Diagnosi di inclusione A: Almeno 5 episodi con i criteri B-D B: Cefalea che dura da 1 a 72 ore C: Almeno 2 delle seguenti Unilaterale ( può essere bilaterale mai occipitale) Pulsante Moderata o severa Aggravata dalla attività di routine D: Durante la cefalea almeno uno Nausea, Vomito Fotofobia, Fonofobia E: Non attribuibile ad altra causa CEFALEA TENSIVA 1: Almeno 10 episodi con da 2-4 2: Cefalea che dura da 30 min a 7 giorni 3: due o più di Qualiltà: pressione- costrittiva Modesta, leggera Bilaterale Non modificata dalle attività di routine 4: tutti i seguenti no nausea né vomito fotofobia e fonofobia STORIA CLINICA E’ di capitale importanza per fare la diagnosi (Dooley - 2003 - Pediatr Neurol) Studio prospettico 150 bambini con cefalea Storia accurata della cefalea Diagnosi Corretta 100% LE DOMANDE CHE AIUTANO (Rothner - 2001) • Quale pattern temporale • Quando è iniziata la storia di cefalea • Come è iniziata • Con che frequenza si verifica • Quanto tempo dura • Localizzazione del dolore • Descrizione del dolore • Comportamento durante la cefalea • Come sta durante la cefalea • Cosa migliora o peggiora la cefalea • Cosa pensi che provochi la tua cefalea • Inizia in un particolare momento o circostanza • E’ presente un’aura o sintomi premonitori • Presenza di sintomi associati Sono presenti altri problemi di salute E’ presente familiarità QUANDO E’ INIZIATA LA STORIA DI CEFALEA ? Da 6 mesi - anni Da oltre 6 mesi con sintomi accompagnamento/benessere tra episodi Da mesi frequente o molto frequente che non peggiora Improbabile PAT. INTRACRANICA EMICRANIA Probabile CEFALEA TENSIVA Modificazione della cefalea ricorrente PEGGIORAMENTO FREQUENZA SOSPETTA IPC INTENSITA’ RECENTE FOLLOW UP QUALUNQUE CEFALEA CHE STA PEGGIORANDO VALUTARE SE INDAGINI FREQUENZA DELLA CEFALEA UNA volta alla SETTIMANA o meno GIORNALIERA o molte volte alla SETTIMANA EMICRANIA TENSIVA - IPC Frequente NOTTURNA IPERTENSIONE RISVEGLIO ENDOCRANICA DURATA DELLA CEFALEA Pochi minuti a molte ore o giorni consecutivi TENSIVA Alcune ore raramente molte ore EMICRANIA Quasi tutto o tutto il giorno Per alcune ore dopo il risveglio TENSIVA o IPC IPC ESORDIO in relazione ad un particolare momento della giornata NOTTE o MATTINA MATTINA IPC - Emicrania Bruxismo INIZIO della GIORNATA Tensiva SCOLARE o da STUDIO Emicrania - Tensiva DURANTE IL GIOCO Emicrania – Cefalea da sforzo SINTOMI PREMONITORI O SINTOMI DELL’AURA Cambio di umore Sonnolenza Fame Sbadigli Pallore Occhi alonati AURA VISIVA Sensitiva AURA PERSISTENTE o sempre nella STESSA SEDE EMICRANIA EMICRANIA con AURA ESCLUDERE LESIONE NEUROLOGICA SEDE DEL DOLORE LATERALIZZATO BEN DESCRITTO EMICRANIA MAL DEFINITO e POCA SOFFERENZA MAL DEFINITO con SOFFERENZA OCCIPITALE CEFALEA UNILATERALE SEMPRE DALLO STESSO LATO TENSIVA IPC IPC MUSCOLOTENSIVA ESCLUDERE CEFALEA SECONDARIA SINTOMI ASSOCIATI NAUSEA FOTOFOBIA VOMITO FONOFOBIA ANORESSIA OSMOFOBIA SINTOMI CHE PERSISTONO OLTRE LA CEFALEA o PERSISTONO TRA UNA CEFALEA e L’ALTRA EMICRANIA CEFALEA SECONDARIA STATO DI SALUTE APPARENTE DURANTE LA CEFALEA SOFFERENTE EMICRANIA PALLIDO IPC NON SI NOTA LA SOFFERENZA CEFALEA TENSIVA COSA FA MIGLIORARE e COSA FA PEGGIORARE LA CEFALEA ANALGESICI EFFICACI SONNO RISOLUTORE PEGGIORA EMICRANIA MOVIMENTO LUCE RUMORI ODORI MIGLIORA AUMENTA SDRAIANDOSI DISTRAZIONE IPC EMICRANIA TENSIVA SINTOMI COGNITIVI Disturbo della memoria Confusione Lesione strutturale Letargia Cambi di personalità Caduta del rendimento TUMORI POST TRAUMA Difficoltà di concentrazione SEGNALI DI MALFUNZIONAMENTO Problemi psicosociali sono straordinariamente comuni Riconoscerli è momento fondamentale della cura (Gordon KE - 2004) Difficoltà di apprendimento Conflitti parentali Reazione a situazione dolorose Bullismo Abuso alcol o droghe SINTOMI Disturbi del sonno, Stanchezza, Rabbia , Ansia da prestazione, Umore depresso, Difficoltà di concentrazione, Sintomi psicosomatici, Disturbi del comportamento, Assenze scolastiche Cefalea per >15 giorni al mese per tre mesi Neurology 2007 7.900 adolescenti tra i 12-14 anni 122 con cefalea >15 giorni per 3 mesi 67% Emicrania 47% almeno 1 comorbidità psichiatrica (ansia depressione) Emicrania OR rispetto controlli 3,5 3,8 4,6 6,6 3,3 Sintomo psichiatrico Ansia Depressione Panico Ossessivo compulsivo RISCHIO SUICIDIO ( mini suicidality mode) 20% con score di RISCHIO SIGNIfICATIVO INASPETTATO !! : non lo sapevano i pazienti e i parenti Screening per disagio se cefalea > 15 gg al mese per 3 mesi Practice parameters indications for investigations in children with headaches American Academy of Neurology – Child Neurology Society - 2002 Indagini sono raramente richieste a meno che non siano identificati fattori di rischi Esami di routine e puntura lombare: dati inadeguati per indicazioni Puntura lombare se sospetti Meningite e/o Encefalite Pseudotumor Cerebri EEG Non indicato di routine Non in grado di dare informazione per diagnosi Non in grado di differenziare emicrania da altre cefalee EEG parossistico in cefalea Rischio di epilessia trascurabile Non necessari altre indagini per epilessia Non necessari trattamenti per prevenire epilessia Fortunatamente, attualmente, pochi medici prescrivono EEG per i loro pazienti con cefalea (Brna - 2006) Practice parameters indications for investigations in children with headaches American Academy of Neurology – Child Neurology Society - 2002 Neuroradiologia di routine non indicata nelle cefalee ricorrenti in bambini con esame neurologico normale Cefalea ricorrente 25% in età scolare Tumore cerebrale 3-5 x 100.000 1/10 cefalea primo e unico sintomo 50.000 RMN in bambini con cefalea unico sintomo per 1 tumore cerebrale RMN ENCEFALO – Quando? • Crisi epilettiche associate • Recente esordio di cefalea severa • Cambio nel tipo di cefalea • Vomito notturno o al risveglio • Aumento Circonferenza Cranica • Segni neurologici focali • Strabismo recente • Disturbi visivi • Sofferenza vie lunghe • Cambio di personalità • Deterioramento scolastico RMN ENCEFALO Esame di routine in bambini con cefalea (Scwedt - 2006) Nel 20% presenti anomalie benigne • Sinusiti • Malformazione Chiari 1 • Anomalie non specifiche della sostanza bianca • Angiomi venosi • Cisti aracnoidea • Cisti della gh. pineale • Megacisterna magna Trovarle non cambia la strategia di trattamento Secondo Platone, Socrate non prescriveva alcun medicamento per il mal di testa di Carmide prima che egli abbia alleviato la mente dai fastidi. Il corpo e la mente debbono essere curati assieme, come la testa e gli occhi. da : “Emicrania” di Oliver Sacks Sebbene non vi sia cura soddisfacente e completa per l’emicrania, oltre la remissione spontanea , si può fare molto per aiutare quasi ogni paziente Hockaday 80% delle Emicranie è scatenato da fattori emozionali Lanzi, Bille, Valhquist, Maratos Visita completa ed esauriente Spiegazioni Tranquillizzazione Diario Cefalea Conoscere bambino/adolescente La sua famiglia e ambiente Le sue esperienze, la scuola, i pari Il rapporto con la sua crescita Quanto è inibito il “funzionamento” Quanto è disturbata la qualità della vita TRACCE per la STORIA del BAMBINO con CEFALEA RICORRENTE • Valutare autostima ovvero fiducia proprie capacità • Come si percepiscono e come si sentono percepiti/giudicati da genitori – insegnanti – amici • Grado di separazione dalla famiglia in rapporto all’età • Accettazione nel gruppo • Tensione tra capacità e senso di inferiorità ( bassa statura, obesità, disabilità) • Eccesso di competitività (scuola - sport) • Insuccesso: riduce la capacità di assumersi rischi cognitivi/emotivi TRATTAMENTO del BAMBINO con CEFALEA ACUTA e RICORRENTE Trattamento: non farmacologico • Diario • Tecniche di rilassamento • Riorganizzazione impegni • Riorganizzazione stile di vita • Biofeedback Efficaci 80% (Andrasik F - 2002) Efficacia a lungo termine • Diario della cefalea come terapia: compilato da paziente • Descrive pattern della cefalea • Fattori precipitanti • Parla dei sintomi e delle possibile cause scatenanti Sonno Studio Fame Mestruazioni Stress buono Freddo Attività fisica Stress cattivo Luci Ecc. TRATTAMENTO FARMACOLOGICO CRISI DOLOROSA Efficacia Placebo fino al 60-70% Durata media della cefalea è di 2 ore (end point degli studi) Farmaci da banco efficaci se dati all’esordio del dolore in dosi appropriate Più efficaci del placebo (84% > 43% placebo) IBUPROFENE 10 mg/Kg dose PARACETAMOLO 15 mg/Kg dose Uguali tra loro (Hamalainen - Neurolgy 1997) Moderata evidenza di maggiore efficacia > placebo a 1 - 2 ore (Damen: Revisione 10 trials 4-18 anni - Pediatrics 2005) - Massimo tre volte alla settimane per evitare cefalea da rebound Emicrania in adolescenti (Ueberal Neurology - 1999, Ahonen - Neurology 2004) Sumatriptan 10 mg intranasale (moderatamente efficace ) Damen – Pediatrics 2005