XXII Convegno di Strabologia
Bosisio Parini, 14 marzo 2015
Esotropia
concomitante acuta non
accomodativa:
un problema neurologico?
Costantino Schiavi
U.O. di Oftalmologia Universitaria
Policlinico S.Orsola-Malpighi
Bologna
Direttore: Prof. E. Campos
Dichiarazione di assenza di conflitti
di interesse
Non conflitti di interesse
Esotropia concomitante
• insorgenza nella prima o nella seconda
infanzia (esotropia infantile)
• 2 forme principali: EEI e ET accomodativa
• entrambe non associate a problemi
neurologici
• non necessari accertamenti neurologici e
neuroradiologici
Esotropia acquisita
• esordio acuto (tutte le età), diplopia,
concomitante o incomitante
• se incomitante: paresi/paralisi 6° n.c.
• la maggior parte delle cause neurologiche
di strabismo determina una deviazione
incomitante
• il fatto di essere concomitante, esclude la
possibilità di problemi neurologici?
ET concomitante acquisita
• La concomitanza in un’esotropia ad
insorgenza acuta non esclude una
sottostante causa neurologica
• ET acuta concomitante può essere il segno
di gravi patologie del S.N.C. (neoplasie,
idrocefalo, sd. di Arnold-Chiari)
ET concomitante acquisita
• Cosa occorre fare in caso di ET
concomitante acuta?
• Occorre sempre richiedere una RMN ed un
esame neurologico?
• Se no, quali sono invece i casi da
considerare a rischio di patologia
neurologica?
ET concomitante acquisita
• Quali sono le forme non neurologiche di
esotropia concomitante acquisita?
Esotropia concomitante acuta
• Descritta da Burian e Miller (1958)
• Tre tipi: tipo 1 ET acuta dopo occlusione
(“swan-type”, Swan KC, Arch Ophthalmol 1947), tipo 2 di
Franceschetti (1952), tipo 3 di Bielschowsky
(1892)
• Caratteristiche comuni ai tre tipi: esordio
acuto, concomitanza, deviazione
relativamente ampia, buon potenziale
binoculare, assenza di problemi neurologici
Esotropia concomitante acuta
• Tipo 1 (da occlusione): bambini
• Tipo 2 (di Franceschetti): giovani/adulti
• Tipo 3 (di Bielschowsky): adulti
Esotropia concomitante acuta
• Problema diagnostico: come differenziare le
forme «benigne» dalle esotropie
concomitanti ad insorgenza acuta associate
a gravi problemi neurologici?
Esotropia concomitante infantile
• A insorgenza precoce (entro il 6° mese):
EEI
• A insorgenza tardiva (oltre il 6° mese,
generalmente al 2° o 3° anno): esotropie
accomodative
• Altri tipi di ET concomitante: sensoriale, a
piccolo angolo, intermittente, ad angolo
variabile
Esotropia concomitante infantile
• Se l’ET a insorgenza precoce (< 6 mesi)
può essere considerata congenita, quelle a
insorgenza tardiva sono da considerarsi
acquisite
Esotropia concomitante acquisita
Nel bambino:
•ET accomodativa, refrattiva e non refrattiva
•ET da scompenso di microstrabismo
•ET da interruzione temporanea della
binocularità (bendaggio) (tipo 1 di BurianMiller)
•ET dopo febbre elevata (centri fusionali
termolabili?)
Esotropia concomitante acuta da
interruzione della binocularità
lenti, tossina botulinica, chirurgia
Esotropia concomitante acquisita
Nel giovane:
•ET da scompenso di microstrabismo, ETPA
•ET concomitante acuta di Franceschetti (tipo
2 di Burian-Miller)
•ET da scompenso di esoforia (miopia
incipiente): ET > per vicino!
Esotropia concomitante acuta di
Franceschetti
(tipo 2 di Burian e Miller)
• Giovani adulti
• Esordio acuto
• Non difetti refrattivi, rapporto CA/A normale
• Descritto in gemelli monozigoti
• Patogenesi sconosciuta
• Shock fisico o psichico
Esotropia concomitante acuta di
Franceschetti
(tipo 2 di Burian e Miller)
• Ottimo potenziale binoculare
• Eccellente prognosi per il ripristino della
visione binoculare
• RMN e indagine neurologica (diagnosi di
esclusione!)
• Tossina botulinica nei RRMM, recessione
RRMM
Esotropia concomitante acquisita
Nell’adulto:
•ET concomitante normosensoriale del miope
di Bielschowsky (tipo 3 di Burian-Miller)
•È realmente acuta?
•Esordio intermittente!
Esotropia concomitante del
miope di Bielschowsky
(tipo 3 di Burian e Miller)
• Descritta da von Graefe (1864) e da
Bielschowsky (1892)
• Acquisita, progressiva
• All’esordio ET solo pl, poi anche pv
• Angolo pl > pv (distance esotropia)
• Associata a miopia moderata (-0.75/-10 D)
Esotropia concomitante del
miope di Bielschowsky
(tipo 3 di Burian e Miller)
Ipotesi patogenetiche:
•Aumentato tono dei RRMM (spasmo della
convergenza in miopi ipocorretti) (von Graefe,
Bielschowsky)
•Spasmo accomodativo (Campos)
•Alterazione dei RRLL (Meyer)
Esotropia concomitante del
miope di Bielschowsky
(tipo 3 di Burian e Miller)
• Totalmente concomitante (d.d. con esoipotropia restrittiva del miope elevato)
• Indagini neuro-radiologiche non necessarie
Esotropia concomitante del
miope di Bielschowsky
(tipo 3 di Burian e Miller)
• D.d.: ET del miope elevato (“sd. dell’occhio
pesante”) - incomitante
Da Yokoyama
Esotropia concomitante del
miope di Bielschowsky
(tipo 3 di Burian e Miller)
• Nelle fasi iniziali: prismi o decentramento
nasale delle lenti (regola di Prentice)
• Tende a progredire (prima p.l., poi anche
p.v.)
• Chirurgia: recess. RRMM, rec/res
• Frequenti ipocorrezioni!
Esotropia concomitante acquisita
Nell’anziano:
•ET per lontano (“age-related distance ET”,
“sagging-eye syndrome”)
•Paralisi della divergenza, insufficienza di
divergenza, alterazioni involutive orbitarie?
Esotropia per lontano
correlata all’età (AR distance ET)
• Entità autonoma
• Pazienti > 65 anni
• ET p.l. > p.v.
• Esordio subdolo, intermittente
• Modificazioni anatomiche del sistema
fasciale dell’orbita e/o dei muscoli
• Paralisi della divergenza? (esordio acuto)
Esotropia per lontano
correlata all’età
• Ampiezza fusiva in divergenza deficitaria in
alcuni (ma non in tutti!) i pazienti
• 1-11 D p.l. (rottura) (mediana: 4.5 D)
• 0-9 D p.l. (recupero) (mediana: 2 D)
• Angolo p.l. +2/+18 D (mediana: +5.5 D)
• Angolo p.v. -3/+13 D (mediana: +2.5 D)
Oatts JT, Salchow DJ, Strabismus, 2014
Esotropia per lontano
correlata all’età: alterazione delle
pulegge
• Deiscenza della fascia intermuscolare
(RS/RL)
• Dislocazione in basso della puleggia del RL
• Se bilaterale simmetrica: ET p.l. con deficit di
divergenza
• Se monolat. o asimmetrica: strabismo
cicloverticale (”sagging-eye syndrome”)
Demer JL, J AAPOS, 2014
Esotropia per lontano
correlata all’età: alterazione delle
pulegge
”sagging-eye syndrome”:
• blefaroptosi
• difetto della piega orbito-palpebrale (solco
orbito-palpebrale profondo)
Demer JL, J AAPOS, 2014
Esotropia per lontano
correlata all’età
• Il miope ultrasessantenne che sviluppa
una ET p.l.: ET di Bielschowsky o ET
età correlata?
Esotropia per lontano
correlata all’età
• Può aumentare lentamente
• Prismi efficaci
• Chirurgia raramente necessaria
Esotropia concomitante acquisita
associata a malattie neurologiche
• Bambini/adulti
• Un’ET concomitante acuta può essere
associata a un tumore o altre patologie
cerebrali
• Non c’è un singolo tipo di tumore o di sede
cerebrale che possono causare un’ET
concomitante acuta
• Vari meccanismi eziopatogenetici
Esotropia concomitante acquisita
associata a malattie neurologiche:
Meccanismi eziopatogenetici
• Disfunzione sub-clinica del 6° n.c.?
• Paresi 6° n.c. incipiente?
• Idrocefalo/ipertensione endocranica (falso
segno localizzatore)
• Alterazione del centro della vergenza nel
mesencefalo (Lennerstrand 1990)
Esotropia concomitante acquisita
associata a malattie neurologiche:
Meccanismi eziopatogenetici
• Tumori del cervelletto, tronco, epifisi, corpo
calloso, talamo caudale
• Sd. di Arnold-Chiari
• miastenia
Esotropia concomitante acquisita
associata a malattie neurologiche:
Segni/sintomi neurologici associati
• Cefalea, bradicardia, vomito, papilledema
• Nistagmo associato (di qualsiasi tipo)
• Fine nistagmo in abduzione (Williams e
Hoyt, Ciancia)
Esotropia concomitante acquisita
associata a malattie neurologiche:
Neoplasia del cervelletto
Esotropia concomitante acquisita
maggiore pl (ET per lontano):
bambini vs adulti
• Malattia del sistema nervoso centrale:
93,3% bambini
23,5% adulti
Herlihy et al, JAMA Ophthalmol 2013
Esotropia concomitante acquisita
maggiore pl (ET per lontano):
bambini vs adulti
• Nei bambini: paresi del 6° n.c.
(incomitanza laterale poco evidente
all’esordio, si evidenzia in seguito)
• Negli adulti: deficit di divergenza fusionale
Herlihy et al, JAMA Ophthalmol 2013
Esotropia a distanza acquisita
nell’adulto, associata a sintomi
cerebellari
• Associata a down-beat nystagmus:
coinvolgimento del flocculo
• Associata a saccadi dismetriche:
coinvolgimento del verme oculomotore
Huefner K, Frenzen C, et al. J Neurol 2014
Esotropia a distanza acquisita:
bambini vs adulti- Take home message
• L’insorgenza acuta di ET maggiore p.l. in un
bambino è spesso associata a un problema
neurologico centrale. Nel bambino, a
differenza dell’adulto, la causa risiede in una
paresi sub-clinica (all’esordio) del 6° n.c.
• Nell’adulto, l’insorgenza acuta di una ET
maggiore p.l. è più spesso collegata a una
insufficienza di divergenza
Herlihy et al JAMA Ophthalmol 2013
Esotropia acuta
Take home message
Acute-onset esotropia: should we look
inside?
J Pediat Ophthalmol Strabismus, 2012,Schreuders J,
Thoe Schwartzenberg GW, Bos E, Versteegh FG
La risposta è: sì
DON’T PANIC
History
D = diplopia
Examination
P = papilloedema
O = ophthalmic
symptoms
A = anisocoria
N = neurological and
general symptoms
I = incomplete visual field
T = trauma
Cruysberg JRM, Draaijer RW, Sellar PW: When is
acute onset concomitant ET a sign of serious
neurological disease? BJO 1995
N = nystagmus
C = corneal hypoaesthesia
Grazie dell’attenzione