Tumori sovratentoriali
Sintomatologia d’esordio
Dr. Daniele Bertin
TUMORI CEREBRALI IN
ETA’ PEDIATRICA:
DALLA CLINICA AL
TRATTAMENTO
Torino, 27 novembre 2010
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Epidemiologia Tumori SNC
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
TUM.EMISFERICI
Crisi comiziali
• 30% di tutte le neoplasie pediatriche
Deficit focali
Comportamentali
• Prima causa di mortalità e morbilità
TUM. MEDIANI
Campo Visivo
S.Diencefalica
S. Parinaud
• Incidenza:
3.1 casi/100.000 abitanti
0-14 aa/anno
aa/anno
• Età:
picco tra 5 e 10 anni
• Sesso:
M/F = 3/2
• Sede:
50% cerebellare/FCP
25% emisferica
10% linea mediana
Endocrinologia
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Presentazione clinica
Tumori sovratentoriali/emisferici
sovratentoriali/emisferici
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
TUM.EMISFERICI
Crisi comiziali
Deficit focali
Comportamentali
TUM. MEDIANI
Campo Visivo
S.Diencefalica
S. Parinaud
Endocrinologia
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Presentazione clinica
Tumori della linea mediana
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
TUM.EMISFERICI
Crisi comiziali
Deficit focali
Comportamentali
TUM. MEDIANI
Campo Visivo
S.Diencefalica
S. Parinaud
Endocrinologia
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Localizzazioni e sintomi
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
Tumori della linea mediana
III ventricolo
Ipertensione endocranica
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
TUM.EMISFERICI
Crisi comiziali
Deficit focali
Comportamentali
Tumori emisferici
Crisi comiziali
Deficit focali
Alt. comportamentali
TUM. MEDIANI
Campo Visivo
S.Diencefalica
S. Parinaud
Endocrinologia
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
Ipotalamo e
chiasma ottico
Deficit campimetrici
Alt. endocrinologiche
Gh. Pineale e
Lamina tettale
Deficit oculomozione
Gangli della base
Deficit extrapiramidali
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Sintomatologia aspecifica
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
TUM.EMISFERICI
Crisi comiziali
Deficit focali
Comportamentali
• Ipertensione endocranica
– Lesioni aggressive con “shift” della linea mediana
– Lesioni ventricolari (Tumori dei plessi corioidei)
– Urgenza diagnostico/terapeutica
TUM. MEDIANI
Campo Visivo
S.Diencefalica
S. Parinaud
Endocrinologia
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Sintomatologia specifica
Tumori sovratentoriali/emisferici
sovratentoriali/emisferici
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
TUM.EMISFERICI
• Crisi comiziali
(38%)
Crisi comiziali
Deficit focali
Comportamentali
TUM. MEDIANI
Campo Visivo
S.Diencefalica
– 50% dei LGG
– 20% dei HGG
S. Parinaud
Endocrinologia
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
• Deficit neurologici focali (17%)
– 10 % Emiplegia
• Alterazioni comportamentali (5%)
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Crisi comiziali
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
TUM.EMISFERICI
Crisi comiziali
Deficit focali
Comportamentali
• Localizzazioni emisferiche:
– Tumori frontali
TUM. MEDIANI
Campo Visivo
S.Diencefalica
S. Parinaud
– Tumori temporali
Endocrinologia
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
• Principali istologie:
– Astrocitomi di basso grado
– Oligodendrogliomi
– DNET (tumori neuroepiteliali
disembrioplastici)
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Quadri clinici tipici
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
TUM.EMISFERICI
Crisi comiziali
Deficit focali
Comportamentali
TUM. MEDIANI
• Crisi complesse parziali
– Sopratutto della regione temporale
Campo Visivo
S.Diencefalica
S. Parinaud
Endocrinologia
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
• Difficoltà di controllo delle crisi in
pazienti con epilessie pre-esistenti
– Neurofibromatosi I
– Sclerosi Tuberosa
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Deficit neurologici focali
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
TUM.EMISFERICI
• Tipici dei tumori di alto grado
Crisi comiziali
Deficit focali
Comportamentali
TUM. MEDIANI
Campo Visivo
S.Diencefalica
– Astrocitomi anaplastici/GBM
– sPNET
S. Parinaud
Endocrinologia
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
• Disturbi motori piramidali
– Emiparesi
– Ipereflessia
• Disturbi della sensibilità
– Meno frequenti
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Alterazioni comportamentali
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
TUM.EMISFERICI
Crisi comiziali
Deficit focali
Comportamentali
TUM. MEDIANI
• “Il bambino è cambiato” …
– Lesioni in aree “silenti”
– ICP subacuta
Campo Visivo
S.Diencefalica
S. Parinaud
Endocrinologia
SUGGERIMENTI
• Disturbi dell’umore
BIBLIOGRAFIA
• Disturbi della concentrazione
– Riduzione capacità di studio
• Ritardo di sviluppo neuromotorio
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Sintomatologia specifica
Tumori della linea mediana
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
TUM.EMISFERICI
Crisi comiziali
• Alterazioni del campo visivo
Deficit focali
Comportamentali
TUM. MEDIANI
Campo Visivo
S.Diencefalica
S. Parinaud
Endocrinologia
• Sindrome diencefalica
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
• Sindrome di Parinaud
• Alterazioni endocrinologiche
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Alterazioni del campo visivo
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
• Emianopsia bitemporale
ENDOCRANICA
TUM.EMISFERICI
Crisi comiziali
– Craniofaringioma
Deficit focali
Comportamentali
TUM. MEDIANI
Campo Visivo
S.Diencefalica
S. Parinaud
Endocrinologia
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
• Perdite complesse del visus
– Gliomi ipotalamo-chiasmatici
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Sindrome diencefalica
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
TUM.EMISFERICI
• Scadimento condizioni generali
Crisi comiziali
Deficit focali
Comportamentali
– Perdita di peso nonostante l’alimentazione
TUM. MEDIANI
Campo Visivo
S.Diencefalica
S. Parinaud
Endocrinologia
SUGGERIMENTI
• Nistagmo
BIBLIOGRAFIA
• Ritardo di sviluppo
• Irritabilità
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Sindrome di Parinaud
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
TUM.EMISFERICI
Crisi comiziali
• Cause
Deficit focali
Comportamentali
TUM. MEDIANI
Campo Visivo
S.Diencefalica
S. Parinaud
– Tumori della regione pineale
– Dilatazione III ventricolo
Endocrinologia
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
• Segni e sintomi
– Incapacità di sollevare lo sguardo
– Alterazioni dell’accomodazione
– Alterazioni dei riflessi pupillari
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Alterazioni endocrinologiche
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
• Tumori ipotalamici
TUM.EMISFERICI
Crisi comiziali
Deficit focali
– Gliomi ipotalamo-chiasmatici
Comportamentali
TUM. MEDIANI
Campo Visivo
S.Diencefalica
S. Parinaud
Endocrinologia
– Tumori a cellule germinali
– Craniofaringioma
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
• Alterazioni più comuni
– Diabete insipido
– Deficit di GH
– Pubertà precoce
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…comportamenti sospetti e da indagare
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
… vomito a getto mattutino seguito da benessere
ENDOCRANICA
TUM.EMISFERICI
Crisi comiziali
Deficit focali
Comportamentali
TUM. MEDIANI
… comparsa di cefalea invalidante per lo più gravativa
senza caratteristiche emicraniche inizialmente
episodica
Campo Visivo
S.Diencefalica
S. Parinaud
Endocrinologia
… cambiamento del tono della voce, singhiozzo,
torcicollo, disfagia
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
… cambiamento del comportamento e del
rendimento scolastico di recente insorgenza
… calo del visus: cadute frequenti, bambino che
guarda la TV da distanza progressivamente minori o
che non vede la lavagna a scuola
… insorgenza di deficit neurologici focali
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Bibliografia essenziale
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
TUM.EMISFERICI
Crisi comiziali
Deficit focali
Comportamentali
TUM. MEDIANI
Campo Visivo
S.Diencefalica
S. Parinaud
Endocrinologia
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
• Walker D, Perilongo G, Punt J, Taylor R. – Brain and Spinal
Tumors of Childhood – Oxford University Press, London
2004.
• Packer R, MacDonald T, Rood B, Forbes K, Keating R. –
“Neoplastic Disease” in David RB: Child and Adolescent
Neurology – Blackwell Publishing, Malden, MA 2005.
• Wilne S, Collier J, Kennedy C, Koller K, Grundy R, Walker D. –
Presentation of childhood CNS tumors: a systematic
review and meta-analysis – Lancet Oncol 2007; 8:685-95.
• Wilne S, Koller K, Collier J, Kennedy C, Grundy R, Walker D. –
The diagnosis of brain tumours in children: a guideline
to assist healthcare professionals in the assessment of
children who may have a brain tumour. – Arch Dis Child
2010; 95:534-39.
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010