Sportello Parkinson: Convivere con
la m. di Parkinson
PROBLEMATICHE VISIVE
NELLA M. DI PARKINSON
Costantino Schiavi
PA di Oftalmologia
U.O. Universitaria di Oftalmologia
Policlinico S.Orsola/Malpighi
Direttore: Prof. E.C. Campos
Bologna, 14 GIUGNO 2013
Malattia di Parkinson (PD)
• Malattia progressiva degenerativa con
alterazione dei circuiti dopaminergici nei gangli
della base
• Alterazioni motorie
• Alterazioni non motorie e disturbi
neuropsichiatrici associati (alterazioni sensoriali
e cognitive)
Segni e sintomi oculari nel PD
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Blefarospasmo
Aprassia dell'apertura degli occhi
Occhio secco
Ridotto ammiccamento
Allucinazioni visive
Ridotta acuità visiva
Visione dei colori alterata
Segni e sintomi oculari nel PD
• Ridotta sensibilità al contrasto
• Anomalie dei movimenti rapidi (saccadici)
• Anomalie dei movimenti lenti di inseguimento
(pursuit)
• Alterazioni del campo visivo
• Deficit di convergenza
• Limitazione dello sguardo in alto
Segni e sintomi oculari nel PD
• La ridotta convergenza crea difficoltà nella
lettura e nelle attività per vicino
• I sintomi visivi contribuiscono alla disabilità
globale nei pazienti con PD
Fluttuazioni della sintomatologia
• L'apporto di dopamina è alla base della terapia
del PD
• Il trattamento con dopamina determina
fluttuazioni continue, di ora in ora, dei segni e
dei sintomi (anche visivi)
• Questo fenomeno è denominato “wearing off”
oppure “on-off fluctuations”
Fluttuazioni “on-off”
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Blocco della marcia (“freezing of gait”)
Bradicinesia
Alterazioni dei movimenti oculari
L'apporto di dopamina migliora i segni e i sintomi
(anche visivi)
Fluttuazioni “on-off”
• La terapia anti-parkinsoniana consiste
nell'assunzione di dosi multiple di farmaci
dopaminergici durante il giorno, più frequenti
quando la malattia progredisce (fino a 6-7
assunzioni al dì).
• Il tasso di dopamina nel SNC fluttua durante le
ore di veglia.
• Anche la convergenza fluttua a seconda del
tasso di dopamina nel SNC
Fluttuazioni “on-off”
• Le fluttuazioni “on-off” della convergenza
durante le ore diurne compromettono le attività
visive per vicino
• Rappresentano verosimilmente il maggior
problema visivo del paziente con PD
• Gli altri disturbi della motilità oculare, poco
incidono sulle performance motorie (disturbi
della marcia) del paziente con PD
Fluttuazioni “on-off”
• Le funzioni visive afferenti (AV, visione
cromatica, sensibilità al contrasto) non fluttuano
con il trattamento dopaminergico
• L'impatto sulla qualità della vita delle alterazioni
visive nel paziente con PD, pare essere dovuto
soprattutto alle alterazioni fluttuanti nella visione
per vicino (fluttuazioni della convergenza)
Neurostimolatori
• L'impianto di neurostimolatori nel cervello è una
nuova terapia riservata a pazienti con malattia
avanzata, con tremore grave, che rispondono
inadeguatamente alla terapia medica classica o
che presentano effetti collaterali gravi con la
terapia tradizionale (fluttuazioni motorie,
discinesie)
Neurostimolatori
• L'impianto di neurostimolatori profondi aumenta
le ampiezze dei potenziali visivi evocati
• Azione sui movimenti oculari e sulla
convergenza?
Gestione del deficit di
convergenza
• La maggior parte dei pazienti con PD non ha
exodeviazione (= strabismo divergente) per
lontano ma solo per vicino (deficit di
convergenza): chirurgia inattuabile
• Terapia: prismi a base interna nel segmento per
vicino dell'occhiale
• Situazione clinica fluttuante: difficoltà a
prescrivere un'unica correzione prismatica
Cosa fare per prescrivere una
correz. prismatica adeguata?
• Valutazione ortottica durante le fasi “on” e le fasi
“off”
• Indicare al paziente quando, in base alle fasi
“on” e a quelle “off”, l'occhiale prismatico deve
essere utilizzato
• Collaborazione col neurologo curante per
assicurarsi che il regime terapeutico sia
ottimizzato, al fine di ridurre al minimo le
fluttuazioni motorie
Cosa fare per migliorare la
convergenza?
• Esercizi di convergenza?
• Prescrizione di più correzioni prismatiche?
• La modificazione della distanza di lettura è
ostacolata dalla correzione ottica della
presbiopia che consente un'unica distanza di
lettura
Alterazioni delle funzioni visive
afferenti (AV, visione
cromat., sensibilità al contrasto)
• Geni collegati al PD
• Modelli animali (mosca, Drosophila: esprimono
la mutazione più comune collegata al PD:
LRRK2-G2019S): alterazioni dei neuroni
dopaminergici retinici (degenerazione, anomalie
mitocondriali, apoptosi, autofagia)
• I fotorecettori che degenerano non sono
dopaminergici (istaminergici)
diffusione della
degenerazione neuronale (ipotesi di Braak)
Alterazioni delle funzioni visive
afferenti: campo visivo
• Difetti simil-glaucoma
• Anche in assenza di riduzione dello spessore del
RNFL
Alterazioni delle funzioni visive
afferenti: AV e visione
cromatica
• Ridotto volume maculare (OCT)
• Ridotto spessore del RNFL
• Cause? Perdita dell'effetto trofico indotta dalla
deplezione di dopamina nella retina?
• Studi autoptici: ridotta concentrazione di
dopamina nella retina
Alterazioni elettrofisiologiche
• Alterazioni pERG: disfunzione cellule ganglionari
retiniche
• Alterazioni ERG flash: alterazione degli strati
retinici esterni (fotorecettori)
• Alterazioni ERG multifocale: alterazione delle
cellule bipolari
Alterazioni elettrofisiologiche
• Aumento della latenza dei Potenziali Evocati
Visivi (PEV): disfunzione retinica o post-retinica
(probabilmente retinica, perchè i neuroni
dopaminergici sono rari lungo le vie visive e non
si trovano in altre sedi se non la retina)
Terapia con levo-dopa
• Migliora in maniera transitoria la sensibilità al
contrasto, pERG e la latenza dei PEV.
• Non modifica invece i danni del campo visivo
Occhio secco
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Ridotto ammiccamento
Alterazioni del film lacrimale legate all'età
Sostituti lacrimali (lacrime artificiali)
Lacrime artificiali spray (si somministrano con
un'unica mano)
Blefarospasmo
• Disturbo invalidante (cecità funzionale)
• Perdita dell'autonomia
• Malfunzionamento di circuiti interneuronali
inibitori: liberazione del riflesso di ammiccam.
• Terapia: iniezioni periodiche di tossina botulinica
nel muscolo orbicolare dell'occhio
• Diagnosi differenziale con Aprassia dell'apertura
degli occhi (tossina botulinica inefficace)
Blefarospasmo