P38
RECIDIVA DI SINDROME TAKO-TSUBO TIPICA IN PAZIENTE CON DISTROFIA MIOTONICA DI STEINERT
Angelo Silverio, Rodolfo Citro, Costantina Prota, Amelia Ravera, Armando Ugo Cavallo,
Basilio Palumbo, Federico Piscione
Dipartimento di Cardiologia, A.O.U. San Giovanni di Dio e Ruggi d’Aragona - Salerno
Una donna di 58 anni affetta da Distrofia miotonica di tipo I (MD1; Steinert) senza i classici fattori
di rischio cardiovascolari veniva ricoverata in UTIC per sospetta sindrome coronarica acuta [dolore
precordiale costrittivo, blocco di branca sinistra (BBsn) con onde T negative in V1-V6, incremento della troponina I (0.29 ng/ml)] e segni clinici di congestione polmonare. La sintomatologia era insorta
circa tre ore dopo aver appreso la notizia di un lutto in famiglia. L’ecocardiogramma documentava
estesa acinesia dei segmenti medi ed apicali del ventricolo sinistro con frazione di eiezione (FE) 40%.
Sulla base dei dati clinici e strumentali la paziente veniva sottoposta a terapia con doppia antiaggregazione piastrinica, eparina e diuretici. La coronarografia mostrava l’assenza di lesioni coronariche
mentre la ventricolografia confermava l’acinesia dei segmenti medio-apicali del ventricolo sinistro
associata ad ipercinesia dei segmenti basali (apical ballooning). Durante il decorso successivo si
osservava un rapido miglioramento clinico con consensuale completo recupero della contrattilità
miocardica (FE = 63%). La paziente veniva dimessa in terapia con acido acetilsalicilico, atorvastatina
e nebivololo in ottava giornata con diagnosi di sindrome Takotsubo (TTS) successiva a trigger emotivo. Ai successivi follow-up si documentava la persistenza del BBsn ma con assenza delle onde T
negative nelle derivazioni precordiali.
Dopo tre anni la paziente è stata nuovamente ospedalizzata per dolore precordiale costrittivo, rialzo di troponina I (1.18 ng/ml) ed un quadro clinico-strumentale sostanzialmente sovrapponibile
al precedente fatta eccezione per un significativo peggioramento della funzione neuromuscolare.
L’angiografia coronarica ha confermato coronarie normali così come la ventricolografia il “ballooning”
apicale. Questa volta l’evento trigger è stato l’incontro con una persona cara che non vedeva da molti
anni. Nei giorni successivi si è registrato il completo recupero sia clinico che ecocardiografico per cui
la paziente è stata dimessa con diagnosi di recidiva di TTS.
Questo caso raro di forma tipica recidivante di TTS da trigger emotivo in paziente con MD1 si presta
a diversi punti DI discussione:
- Il coinvolgimento cardiaco nella MD1 è una condizione frequente. Accanto al già noto possibile
sviluppo di cardiomiopatie, anche la TTS (riportata in letteratura solo in 2 casi) è una possibile complicanza legata a particolari eventi scatenanti e può perfino recidivare;
- l’associazione con disordini neuromuscolari geneticamente determinati implica una possibile predisposizione genetica anche per la TTS, rafforzandone l’appartenenza alle “cardiomiopatie ad eziologia ignota”;
- le recidiva si è verificata in corso di terapia con beta-bloccanti il ché implica che questi farmaci non
sono sempre protettivi nei pazienti con storia di TTS.