Panipopituitarismo
• Quadro clinico conseguente a ridotta o assente secrezione di
tutti gli ormoni adenoipofisari
• Di solito la sintomatologia progredisce in modo lento ed
insidioso; talora può essere drammatica, come nel caso della
necrosi massiva ipofisaria post-partum (s. di Sheehan)
• Le cause di deficit ipofisario primitivo sono: adenomi ipofisari
non funzionanti, s. della sella vuota, ipopituitarismo
autoimmune, ascessi o granulomi ipoofisari, metastasi
tumorali, trombosi del seno cavernoso, cause iatrogene
• Il deficit è secondario se il danno è ipotalamico
Panipopituitarismo
• Nel caso di danno ipofisario sono interessate, tra le tropine
ipofisarie, per primi il GH e le gonadotropine, e solo
successivamente il TSH e l’ACTH. La carenza eventuale di PRL
si evidenzia solo nelle forme post-partum
• Lesioni ipotalamiche o del peduncolo ipofisario spiegano la
contemporanea
presenza
di
ipopituitarismo
ed
iperprolattinemia
Quadro clinico
• aspetto vecchieggiante, cute sottile e pallida, ipopigmentata e
finemente rugosa, specialmente al volto
• peli sessuali ridotti o assenti, capelli sottili, unghie fragili
• il pz appare apatico ed astenico
• nel maschio il volume di testicoli, prostata e vescicole seminali è
ridotto, vi è riduzione o perdita della potenza sessuale e della
libido, nonché oligospermia
• nella donna si osserva ipoplasia genitale ed amenorrea
• in ambo i sessi, se l’affezione è in giovane età, non si verifica lo
sviluppo puberale e vi è un deficit della crescita
• tendenza ad anemia, ipotensione arteriosa ed ipoglicemia
• segni di ipotiroidismo (senza gozzo) e di deficit surrenalico
(Addison bianco)
Diabete insipido
• Rara condizione caratterizzata da poliuria, con emissione di
elevatissime quantità di urine a bassa osmolarità
• Distinguiamo:
1. diabete insipido centrale (deficit di ADH)
2. diabete insipido nefrogeno (resistenza renale all’ADH)
• Il quadro clinico è dato da polidipsia (fino a 10-15 litri al
giorno), poliuria ipoosmolare (<200 mOsm/Kg , densità
urinaria<1005). La osmolarità urinaria è sempre inferiore a
quella plasmatica, la quale tende ai limiti alti della norma
• I livelli basali di ADH sono ridotti nel diabete insipido centrale,
ma elevati nel diabete insipido nefrogeno
Tireotossicosi
• Aumento in circolo degli ormoni tiroidei
• Se tale aumento è causato da iperfunzione primaria si
definisce ipertiroidismo
• Altre possibili cause di tireotossicosi sono:
tireotossicosi da distruzione ghiandolare
tireotossicosi factitia (da farmaci)
tireotossicosi da produzione ectopica (struma ovarico, etc)
Quadro clinico
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Aritmie ipercinetiche (tachicardia sinusale, extrasistoli,
fibrillazione atriale parossistica, etc)
Palpitazioni
Calo ponderale (nonostante l’iperfagia)
Tremori fini delle mani
Nervosismo
Insonnia
Intolleranza al caldo, con cute calda ed umida
Diarrea
Ipertensione sistolica con ↑ pressione differenziale
Soffi cardiaci da aumentata velocità di circolo
Gozzo diffuso (m.di Basedow) o nodulare (adenoma tossico)
Quadro clinico
Segni oculari
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Esoftalmo (protusione dei globi oculari per tumefazione dei tessuti
retroorbitari) mono-bilaterale
Retrazione del muscolo elevatore della palpebra superiore (segno di
Darlympe)
Rima palpebrale divaricata con fissità dello sguardo
Edema dei tessuti palpebrali e sottopalpebrali
Difetto di convergenza dei bulbi oculari quando il pz guarda un oggetto
in avvicinamento (segno di Moebius)
Mancata contrazione del muscolo frontale quando il pz rivolge in alto lo
sguardo (segno di Joffroy)
Ipotiroidismo
•
1.
2.
Può essere distinto in:
I. con gozzo (da deficit di iodio)
I. senza gozzo (tiroidite cronica, agenesia, exeresi chirurgica,
iatrogeno, secondario a deficit di TSH)
Nell’ipotiroidismo primitivo (da malattie della tiroide) c’è
aumento del TSH
Nell’ipotiroidismo secondario (da cause ipofisarie) il TSH è basso
Quadro clinico
• Cretinismo (ipotiroidismo congenito)
• Compromissione piu’ o meno marcata delle attività mentali
(bradipsichismo, bradilalia, bradipragia)
• Mixedema pretibiale, facies mixedematosa
• Capelli ed unghie fragili, cute secca
• Ipercolesterolemia
• Anemia
• Intolleranza al freddo
• Versamento pericardico
• Riduzione del metabolismo basale
• Stipsi
Iposurrenalismo
Distinguiamo:
1.
2.
I. primitivo = m. di Addison (infezioni, m. autoimmune)
I. secondario (da deficit di ACTH, Addison bianco)
Quadro clinico
Astenia
Ipotensione arteriosa
Melanodermia
Tendenza all’ipoglicemia
Scarsa resistenza agli stress ed alle infezioni
Alterazioni elettrolitiche (iperkaliemia, iposodiemia)
Iperaldosteronismo
• I. primitivo (S. di Conn)
• I. secondario ( renina da causa renale o da ipovolemia)
•
•
•
•
•
•
•
•
Ipertensione arteriosa
Ipopotassiemia
Alcalosi ipocloremica
Astenia
Parestesie
Crampi (fino a segni di tetania latente: Chvostek e Trousseau)
Paralisi flaccida
Poliuria e nicturia
Ipoparatiroidismo
• Cause: chirurgiche, agenesia, autoimmune,
infiltrazione metastatica o tesaurismotica,
ipoparatiroidismo (resistenza al PTH), PTH inattivo
•
genetica,
pseudo-
Ipocalcemia e iperfosforemia
N.B. La forma autoimmune si può associare ad altre patologie
endocrine autoimmuni: Addison, DM 1, M. di Graves, etc.
(sindromi polighiandolari autoimmuni)
Iperparatiroidismo
• Primitivo (adenoma, carcinoma, iperplasia)
• Secondario a cronica ipocalcemia (es. insufficienza renale
cronica)
• Ipercalcemia e ipercalciuria
• Ipofosforemia, iperfosfaturia
•
Ossa: osteopenia diffusa
•
Interessamento osteo-muscolare: astenia, iporeflessia, ipotrofia
muscolare
•
Calcificazione tessuti molli: cute (prurito), cornea (cheratite), articolazioni
(condrocalcinosi), rene (nefrocalcinosi)
•
Interessamento SNC: letargia, coma
•
Interessamento cardiovascolare: accorciamento QT, ipertensione
arteriosa, bradicardia
•
Rene: poliuria, nefrolitiasi, nefrocalcinosi
•
Interessamento gastrointestinale: nausea, vomito, ulcera, pancreatite
•
 eccitabilità neuromuscolare
– Tetania latenta (s. di Chvostek, s. di Trousseau, iperreflessia OT)
– Tetania conclamata (spasmi muscolari, convulsioni, parestesie)
Interessamento del SNC
– Ansia, depressione, psicosi
– Ipertensione endocranica
Disturbi trofici
– Cute secca, peli diradati, unghie fragili e deformate, ipoplasia dei denti
Turbe dell’ECG
– Allungamento del QT, onde T ampie e appuntite
– Insufficienza cardiaca congestizia
– Cataratta
Iperlipoproteinemie
• Ipercolesterolemia
Aterosclerosi precoce
Xantelasmi
Arco corneale o gerontoxon
Xantomi tendinei e tuberosi
• Ipertrigliceridemia
Xantomi eruttivi
Pancreatite cronica
Xantomi piani