Megacolon congenito agangliare
A.Papparella
DEFINIZIONE
AFFEZIONE CONGENITA
CARATTERIZZATA DALLA
DIFFICOLTOSA O MANCATA
PROGRESSIONE DEL CONTENUTO
INTESTINALE DOVUTA ALLA
ASSENZA DI CELLULE GANGLIARI
COLICHE CON ESTENSIONE
VARIABILE.
ANATOMIA PATOLOGICA
• ANOMALIA MIGRAZIONE CELL.CRESTE
NEURALI (12 SETTIMANA)
• ANOMALIA INNERVAZIONE AUTONOMA
INTESTINO
• PLESSI AUBERBACH E MEISSNER SONO
PRIVI DI CELL. GANGLIARI
• PRESENZA DI FIBRE MIELINICHE
IPERTROFICHE ( > ATTIVITA’
COLINESTERASICA)
• ZONA DI TRANSIZIONE : LESIONI
INTERMEDIE
ANATOMIA PATOLOGICA
• ZONA + FREQUENTEMENTE
INTERESSATA : RETTO-SIGMOIDEA
• FORME ULTRACORTE : MEGARETTO
ORGANICO
FISIOPATOLOGIA E D
EPIDEMIOLOGIA
• + FREQUENTE NEL NORD EUROPA
• 1 OGNI 5000 NASCITE
• ASSENZA DI MOVIMENTI
PERISTALTICI CON MANCATA
PROGRESSIONE DELLE FECI
• ASOOCIAZIONE RARA CON ALTRE
MALATTIE
SINTOMATOLOGIA
NEONATO
• RITARDO EMISSIONE MECONIO
• DISTENSIONE ADDOMINALE
VOMITO: ENTEROCOLITE
INFANZIA
• DISTENSIONE,SUB-OCCLUSIONE
• STIPSI CRONICA
• RITARDO DI CRESCITA
DIAGNOSI
• CLISMA OPACO
• MANOMETRIA ANORETTALE
• BIOPSIA : COLINESTERASI ,
PRESENZA GANGLI
TERAPIA MEDICA E
CHIRUGICA
• CONSERVATIVA : NURSING
INTESTINALE
• CHIRUGICO : COLOSTOMIA , TERAPIA
CHIRURGICA DEFINITIVA ( SWENSON
,DUHAMEL , SOAVE )