G. Crisman (1), G. Coletti (1), A.R. Vitale (1), K. Peris (2), P. Leocata (1)
(1) Istituto di Anatomia Patologica, Ospedale San Salvatore, L’Aquila.
(2) Clinica Dermatologica, Università degli Studi dell’Aquila, L’Aquila
UN CASO DI
EMANGIOENDOTELIOMA
KAPOSIFORME
INTRODUZIONE
• L’emangioendotelioma Kaposiforme è un
rara proliferazione di origine vascolare, a
malignità
intermedia,
tipica
dell’età
pediatrica.
• Si manifesta più comunemente a livello
retroperitoneale e cutaneo, più raramente
ai tessuti molli ed alle ossa.
CASE REPORT
• Riportiamo il caso di una paziente di 12 anni
giunta alla nostra osservazione per la presenza
di una lesione asintomatica, eritematonodulare,
targetoide, di colore marrone scuro di 2.5x1.5
cm, insorta sulla superficie interna della coscia
destra.
• Le diagnosi differenziali cliniche includevano
dermatofibroma
emosiderotico
o
dermatofibrosarcoma protuberans, pertanto è
stata effettuata una biopsia incisionale della
lesione.
ESAME MICROSCOPICO
L’esame istopatologico della lesione
evidenziava una lesione prevalentemente
dermica, a margini non definiti, costituita
da una proliferazione multilobulare di
cellule fusate, vasi ectasici periferici e
strutture glomeruloidi, immerse in uno
stroma collageno ialino.
IMMUNOISTOCHIMICA
L’aspetto morfologico ed immunoistochimico
(CD31+, CD34+, Actina+/-, D2-40 +/-)
della lesione deponevano per la diagnosi
di emangioendotelioma Kaposiforme,
escludendo altre proliferazioni vascolari
come l’emangioma infantile ed il sarcoma
di Kaposi.
CD31
CD34
D2-40
CONSIDERAZIONI
CD31
CD34
ACTINA
D2-40
DF
-
-
-/+
-
KS
+
+
-/+
-
KHE
+
+
+/-
+/-
Il pattern istologico e, soprattutto, immunoistochimico risulta dirimente nella
diagnosi differenziale di questo caso.
La positività ai diversi markers immunoistochimici eseguiti permette di
escludere le diagnosi cliniche inizialmente formulate e consente di differenziare
questa lesione da altre lesioni di tipo vascolare.
CONCLUSIONI
Riportiamo questo caso per la sua rarità e
per l’importanza di una precisa diagnosi
differenziale data la nota associazione
dell’emangioendotelioma Kaposiforme con
la Sindrome di Kasabach-Merritt, la cui
presenza determina una prognosi infausta,
e la linfangioleiomiomatosi. Nel nostro
caso tutti gli esami ematochimici
risultavano nella norma.
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