Emofilia acquisita e psoriasi:
una strana associazione
Puca R.V., Brancaccio G., Alfano R., Romano F., Lo Schiavo A.
U.O.C. Clinica Dermatologica - Seconda Università degli Studi di Napoli
L’emofilia acquisita è una patologia autoimmune caratterizzata dall’insorgenza di
manifestazioni emorragiche ed alterazioni dei test della coagulazione in soggetti senza
precedenti personali o familiari di coagulopatia. La presenza di autoanticorpi diretti
specificamente contro un fattore della coagulazione (inibitori) determina interferenze nella
funzione coagulativa, alterazioni dei test di laboratorio e manifestazioni emorragiche. Nella
grande maggioranza dei casi vengono prodotti autoanticorpi diretti contro il fattore VIII
(FVIII), per cui si rileva allungamento dell’aPTT ed una carenza di FVIII. Infine, inibitori
anti-FVIII sono stati segnalati in pazienti con malattie dermatologiche (pemfigo, psoriasi,
dermatite esfoliativa). L’emofilia acquisita post-partum è una rara condizione che si verifica
per lo più in primipare entro I-IV mese dal parto. Può insorgere anche durante la
gravidanza, comportando gravi emorragie durante il parto con rischio di isterectomia.
CASO CLINICO
Riportiamo il caso di una paziente di 41 anni giunta alla nostra osservazione per una
psoriasi a placche diffusa non responsiva ai comuni trattamenti. La paziente riferiva storia
di emofilia acquisita post-partum a seguito della seconda gravidanza, attualmente in
remissione.
La paziente dopo terapia con ustekinumab mostra risoluzione completa delle
manifestazioni cutanee e assenza di alterazioni allo screening emocoagulativo.
CONCLUSIONI
L’Ustekinumab è il farmaco biologico con minori effetti sulla crasi ematica riportati in
letteratura ed in scheda tecnica. Il caso descritto conferma in pazienti affetti da emofilia
acquisita la sicurezza di Ustekinumab.
1. Franchini M. Emofilia acquisita: caratteristiche diagnostico-terapeutiche. Recenti Prog Med 2011; 102: 286-289.