“Emicrania e Cefalea: la gestione del MMG e dello Specialista”
Corso di aggiornamento per i Medici di Medicina Generale - 2005
EMICRANIA
classificazione e clinica
Montecchio
Emilia (RE)
18-19
Febbraio
2005
Dr. Riccardo Zucco
Centro Cefalee
Arcispedale S. Maria Nuova
Reggio Emilia
EMICRANIA
concetti introduttivi



È un disordine cefalalgico primario di notevole impatto sociale ed
economico
– perché frequente
– perché invalidante per buona parte della vita del paziente
– perché interessa particolarmente i soggetti nel pieno della loro
età produttiva (25-55 anni)
L’OMS (World Health Report, 2001) identifica l’emicrania al
19°posto tra le principali cause responsabili di anni di vita vissuta
con disabilità (per entrambi i sessi e tutte le età)
Costi sociali dell’emicrania estremamente ingenti
COSTI DIRETTI
10% = consumo di risorse per la gestione della malattia
COSTI INDIRETTI 90% = perdita di giornate lavorative e ridotta efficienza
sul lavoro
[ COSTI INTANGIBILI ]
=
conseguenze psicofisiche soggettive (stato d’animo
ed impatto emotivo causato dalla malattia sul
paziente e famiglia: dolore, sofferenza, qualità di vita)
EMICRANIA
concetti introduttivi

I meccanismi patogenetici dell’emicrania sono stati
ampiamente studiati; esistono numerose ipotesi ma
nessuna di queste è stata definitivamente provata
–
–
–
–
–
–
–

Vascolare
Biochimica perivascolare e vascolare
Trigemino-vascolare
Spreading depression e spreading oligoemia (EcA)
Disnocicettiva centrale
Biochimiche neurali
Generatori centrali dell’emicrania
L’emicrania è ritenuta una patologia multifattoriale
in cui è possibile individuare una componente
poligenica a penetranza ridotta e l’intervento di fattori
ambientali
EPIDEMIOLOGIA
DELL’EMICRANIA

E’ la più frequente malattia neurologica nei
paesi sviluppati

Colpisce 1 adulto su 8

In età adulta rapporto M/F 1:3

Data la natura episodica dell’emicrania, solitamente il
parametro più considerato negli studi epidemiologici è
la prevalenza (N° di casi presenti in un dato intervallo temporale)
PREVALENZA DELL’EMICRANIA
NEL MONDO
United Kingdom 8%
Netherlands 9%
(m: 5%, f: 12%)
(m: 4%, f: 11%)
Denmark 16-18%
(m: 8-12%, f: 24-25%)
Canada 15-17%
Norway 12%
(m: 5%, f: 14%)
(m: 7-10%, f: 22-23%)
USA 11-13%
Japan 8%
(m: 6-7%, f: 16-18%)
(m: 7%, f: 13%)
Peru 32% (m)
M=4-12%; F=11-25%
Hong Kong 1.5%
France 12%
(m: 6%, f: 18%)
Malaysia 9%
Germany 28%
(m: 22%, f: 32%)
Etiopia 3%
Saudi Arabia 3%
(m: 7%, f: 11%)
Prevalenza dell’emicrania
principali studi sulla popolazione generale
Studio
Campione
Età
Prevalenza
M
(%)
F
(%)
D’Alessandro et al. 1986
1144
>7
1 anno
9
18
Rasmussen et al. 1991
740
25-64
Lifetime
1 anno
8
6
25
15
Stewart et al. 1992
(I°American Migraine
Study)
20468
12-80
1 anno
6
18
Edmeas et al. 1993
2737
> 15
Lifetime
9
23
Michel et al. 1996
1003
> 18
3 mesi
8
18
Russel et al. 1995
3471
40
Lifetime
12
24
Stewart et al. 1996
12328
18-65
1 anno
8
19
II° American Migrain Study
Lipton et al. 2001
Prevalenza EMICRANIA
Totale
Maschi
Femmine
(1 anno) (popolazione adulta)
12.6 %
6.5 %
18.2 %
EPIDEMIOLOGIA DELL’EMICRANIA
PREVALENZA IN RELAZIONE ALLA ETNIA
Baltimora County Study
Stewart et al. 1996
N=12.328
(18-65 aa)
CAUCASICI
M 8.6%
F 20.4%
AFROAMERICANI
M 7.2%
F 16.2%
ASIATICI
M 4.2%
F 9.2%
Fattori socio-culturali ?
• Suscettibilità genetica ?
•
Risultati concordi con gli studi
meta-analitici (Scher et al 1998)
EPIDEMIOLOGIA DELL’EMICRANIA
PREVALENZA IN RELAZIONE AL SESSO




Tutti gli studi confermano l’impressione clinica della
prevalenza nel sesso femminile F:M = 2-3:1
L’aumento della prevalenza nel sesso femminile comincia
nell’età puberale, dopo il menarca
In età pre-puberale il rapporto F:M è circa di 1:1
Dopo il menarca, la prevalenza femminile è F:M=2:1 in età
adolescenziale, arriva ad un massimo di F:M=3,5:1 a 40
anni, poi decresce dopo i 50 anni ma si mantiene (anche
se meno spiccata) pure in età avanzata
EPIDEMIOLOGIA DELL’EMICRANIA
PREVALENZA IN RELAZIONE ALL’ETA’




L’emicrania insorge di norma nella II-III decade
Raggiunge il picco di prevalenza sui 40-45 anni (25-30%
nelle donne e sul 10% negli uomini)
Poi decresce lentamente con l’avanzare dell’età, rimanendo
prevalente nel sesso femminile
Dopo i 70 anni la prevalenza è del 7-9% nelle donne e del
3-4% negli uomini
EPIDEMIOLOGIA DELL’EMICRANIA
Prevalenza dell’emicrania (%)
PREVALENZA IN RELAZIONE A SESSO E ETA’
30
25
20
15
10
5
0
0
20
30
40
50
60
Età (anni)
70
80
90
Lipton & Stewart, 1993
EPIDEMIOLOGIA
DELL’EMICRANIA CON AURA

La prevalenza della 1.1 Emicrania senza
aura è in tutti gli studi epidemiologici
maggiore rispetto alla 1.2 Emicrania con
aura
– 1.1 EMICRANIA SENZA AURA
80%
– 1.2 EMICRANIA CON AURA
15-18%
delle emicranie
delle emicranie
EPIDEMIOLOGIA
DELL’EMICRANIA CON AURA
prevalenza

Mattson et al, 2000
3.8% F

Dahlof et al, 2000
3.4% Tot

Lipton et al, 2002
1.9% M - 5.3% F
EPIDEMIOLOGIA
DELL’EMICRANIA NEL BAMBINO


La prevalenza dell’emicrania nell’età infantile è di
circa il 5.6% (rapporto M/F quasi pari sotto i 12
anni)
Al di sopra dei 12 anni (età adolescenziale):
10.6%
– Emicrania senza aura
– Emicrania con aura
7.8 %
2.8 %
CLINICA E CLASSIFICAZIONE
DELL’EMICRANIA
CLINICA E CLASSIFICAZIONE
DELL’EMICRANIA
2004 2nd Edition – International Headache Society
XI INTERNATIONAL HEADACHE CONGRESS
ROME, 13-16TH SEPTEMBER 2003
International Headache Society
Società Italiana per lo Studio delle Cefalee
Per una buona gestione del paziente
emicranico è preliminare formulare una
corretta diagnosi della cefalea




Corretto inquadramento della cefalea
Conoscenza della clinica
Conoscenza dei criteri diagnostici ICHD-II
Attenta diagnosi differenziale
– con le altre cefalee primarie
– con le cefalee secondarie o sintomatiche
CORRETTO INQUADRAMENTO
DELLA CEFALEA
Anamnesi accurata
Obiettività generale
e neurologica
Eventuale esecuzione
di esami strumentali e
di laboratorio
Diagnosi
CLASSIFICAZIONE IHS 2004
I° livello
1.
EMICRANIA
2.
CEFALEA DI TIPO TENSIVO
3.
CEFALEA A GRAPPOLO E ALTRE TACs
4.
ALTRE CEFALEE PRIMARIE
5.
CEFALEA ATTRIBUITA A TRAUMA CRANICO O DEL COLLO
6.
CEFALEA ATTRIBUITA A MALATTIE VASCOLARI INTRACRANICHE O CERVICALI
7.
CEFALEA ATTRIBUITA A MALATTIE INTRACRANICHE NON VASCOLARI
8.
CEFALEA ATTRIBUITA ALL’UTILIZZO DI SOSTANZE O ALLA LORO SOSPENSIONE
9.
CEFALEA ATTRIBUITA AD INFEZIONI
10.
CEFALEA ATTRIBUITA AD ALTERAZIONI DELL’OMEOSTASI
11.
CEFALEA O DOLORE FACCIALE ATTRIBUITO A PATOLOGIE DEL CRANIO, COLLO,
OCCHI, ORECCHI, NASO, SENI PARANASALI, DENTI, BOCCA O ALTRE STRUTTURE
CRANICHE O FACCIALI
12.
CEFALEA ATTRIBUITA A PATOLOGIE PSICHIATRICHE
13.
NEVRALGIE CRANICHE E CAUSE CENTRALI DI DOLORE FACCIALE
14.
ALTRE CEFALEE, NEVRALGIE CRANICHE, DOLORE FACCIALE CENTRALE O PRIMARIO
CLASSIFICAZIONE IHS 2004 ICHD-II
CEFALEE PRIMARIE
1. EMICRANIA
1.1 Emicrania senza aura
1.2 Emicrania con aura
1.3 Sindromi periodiche dell’infanzia
1.4 Emicrania retinica
1.5 Complicanze dell’Emicrania
1.6 Probabile Emicrania
Emicrania oftalmoplegica (ex 1.3 ICHD-I):
trasferita al punto 13.17 ICHD-II
(cefalee secondarie)
ICHD 2ND EDS – CEPHALALGIA 2004 SUPPL 1
CLINICA DELL’EMICRANIA
Per la notevole estensione dell’argomento si esporrà nel
dettaglio la clinica di:
1.1 EMICRANIA SENZA AURA
1.2 EMICRANIA CON AURA
nel suo sottotipo principale 1.2.1. (aura
tipica con cefalea emicranica)
I restanti sottotipi dell’emicrania con aura e le restanti
emicranie (1.3  1.6) saranno solo accennate
1.1 EMICRANIA SENZA AURA
1.1 EMICRANIA SENZA AURA





Precedenti definizioni: emicrania comune, emicrania
semplice
Descrizione ICHD-II 2004: cefalea ricorrente che si
manifesta con attacchi della durata di 4-72 ore.
Caratteristiche tipiche della cefalea sono la localizzazione
unilaterale, la qualità pulsante, l’intensità media o
severa, l’aggravamento con la normale attività fisica e
l’associazione con nausea e/o foto e fonofobia
È il sottotipo emicranico più frequente (80%)
Prevale nel sesso femminile (2-3:1) dopo il menarca
Insorge nella II-III decade, picco di prevalenza sui 40-45
anni (25-30% F – 10% M)
1.1 EMICRANIA SENZA AURA
CRITERI DIAGNOSTICI: ICHD-I 1988 = ICHD-II 2004
A. Almeno 5 attacchi che soddisfano B-D
B. Durata di 4-72 ore senza farmaci o trattata senza successo
C. Almeno due delle seguenti caratteristiche:
- unilateralità
- dolore pulsante
- intensità moderata o forte
- peggioramento indotto da attività fisica
D. Durante la cefalea, almeno uno dei seguenti sintomi:
- nausea e/o vomito
- fono e fotofobia
E. Storia clinica, esame obiettivo e neurologico escludono l’origine
secondaria, oppure pongono il sospetto, escluso però
da appropriate indagini strumentali
ICHD 2ND EDS – CEPHALALGIA 2004 SUPPL 1
1.1 EMICRANIA SENZA AURA
NOTE
1. Se sono soddisfatti i criteri per Emicrania senza aura
(1.1) ma sono presenti meno di 5 attacchi la diagnosi
attribuita deve essere di Emicrania senza aura
probabile (1.6.1)
2. Se il paziente si addormenta durante l’attacco e si
risveglia senza cefalea, la durata dell’attacco deve
essere calcolata fino al momento del risveglio
3. Quando gli attacchi si presentano con frequenza 15
giorni/mese per >3 mesi, si configura la diagnosi di
Emicrania cronica (1.5.1)
ICHD 2ND EDS – CEPHALALGIA 2004 SUPPL 1
1.1 EMICRANIA SENZA AURA
NEI BAMBINI
1. Gli attacchi possono durare 1-72 ore
2. Il dolore e’ generalmente bilaterale. La caratteristica
unilateralità compare nell’eta’ adolescenziale-adulta
3. La sede è generalmente fronto-temporale. Il dolore
occipitale, unilaterale o bilaterale e’ raro e pertanto
meritevole di particolare attenzione
4. La presenza di fotofobia e fonofobia può essere
dedotta dal comportamento durante l’attacco
ICHD 2ND EDS – CEPHALALGIA 2004 SUPPL 1
FASI DELL’ATTACCO EMICRANICO
CEFALEA
Appetito
Sonno-veglia
Luce
Rumori
Odori
Bilancio idrico
Normalità
I
II
Prodromi Aura
III
Cefalea
IV
V
Posdromi Recupero Normalità
Modificato da Blau, 1997
1.1 EMICRANIA SENZA AURA
CARATTERISTICHE CLINICHE
SOGLIA EMICRANICA E FATTORI SCATENANTI
PSICOLOGICI
Emozioni
Rilassamento dopo
stress
Diminuzione del tono
dell’umore
AMBIENTALI
Fattori climatici
Altitudine
Viaggi
Rumori
Odori
Fumo di sigaretta
ALIMENTARI
ORMONALI
Mestruazioni
Ovulazione
Contraccettivi orali
HRT
FARMACI
Nitroglicerina
Reserpina
Fenfluramina
Estrogeni
Alcool
Eccesso/privazione di
cibo
Cibi/bevande contenenti:
nitrati
glutammato
tiramina
feniletilamina
ALTRI
Privazione/eccesso di sonno
Stanchezza fisica
Dialisi - angiografia
1.1 EMICRANIA SENZA AURA
CARATTERISTICHE CLINICHE
FATTORI SCATENANTI L’ATTACCO
1. Stress psico-fisico
70
60
2. Mestruazioni
3. Stimoli sensoriali
50
40
30
4. Cibi
20
10
5. Vino/birra/superalcolici
0
6. Fatica fisica
1
2
3
4
5
6
Rasmussen 1993
7. Modificazioni atmosferiche
Robbins 1994
Russell 1995
7
1.1 EMICRANIA SENZA AURA
CARATTERISTICHE CLINICHE
FASE PRODROMICA
Può precedere la fase algica da ore a due giorni.
Prevalenza: ampiamente variabile (circa 50%)
Consiste in modificazione di:
• Appetito
• Ritmo sonno/veglia
• Stimoli neurosensoriali accentuati
- luci
- rumori
- odori
• Bilancio idrico
• Stato emotivo
FASE PRODROMICA
nell’Emicrania senza aura (1.1)











SINTOMI ECCITATORI
Irritabilità
Iperattività fisica
Insonnia
Desiderio di carboidrati
Euforia
Eccessivo benessere
Diarrea
Aumento della diuresi
Sbadigli
Sete










SINTOMI INIBITORI
Faticabilità ed astenia
Rallentamento psicofisico
Diff. espressione verbale
Anoressia
Umore depresso
Diff. di concentrazione
Stipsi
Gonfiore addominale
Sensazione di freddo
FASE PRODROMICA




Costituita da sintomi generici, aspecifici, mal definiti
Talora il paziente non li riferisce spontaneamente ma è
in grado di individuarli se interrogato a proposito
È presente con ugual frequenza sia nella E. senza aura
che nella E. con aura
Si presume un’origine ipotalamica
1.1 EMICRANIA SENZA AURA
CARATTERISTICHE CLINICHE
FASE ALGICA
Esordio
Di solito graduale, progressivo
Raggiunge in 30-120’ intensità medio-elevata
Non raro l’esordio nel sonno
1.1 EMICRANIA SENZA AURA
CARATTERISTICHE CLINICHE
FASE ALGICA
Frequenza degli attacchi
Superiore rispetto a 1.2 Emicrania con aura
Ampiamente variabile da paziente a paziente e nei
diversi periodi di vita nello stesso paziente
Rasmussen (93): 50% 1/settimana
35% 3/settimana
15% frequenza minore
Percentuali di frequenza inferiori negli studi di
popolazione generale rispetto alla popolazione
più grave e selezionata dei centri cefalee
1.1 EMICRANIA SENZA AURA
CARATTERISTICHE CLINICHE
FASE ALGICA
Durata (adulto)
La maggior parte degli attacchi si risolve in 24 ore.
IHS 2004: 4-72 ore. In alcuni casi persiste oltre i 3
giorni
Stato emicranico (>72 ore): 1%
100%
< 24 h
50%
24-48 h
>48 h
Russell et al, 1996
1.1 EMICRANIA SENZA AURA
CARATTERISTICHE CLINICHE
FASE ALGICA
Sede del dolore
Di solito periorbitario e fronto-temporale con
diffusione
Meno frequentemente esordisce posteriormente
poi si localizza in sede fronto-temporale
Sede unilaterale poco più del 50%
Sede bilaterale più frequente nell’emicrania
giovanile
In alcuni casi, sede unilaterale alternante
1.1 EMICRANIA SENZA AURA
CARATTERISTICHE CLINICHE
FASE ALGICA
Qualità del dolore
Generalmente pulsante
1.1 EMICRANIA SENZA AURA
CARATTERISTICHE CLINICHE
FASE ALGICA
Intensità del dolore
Moderata o severa nella maggioranza dei casi
(2-3)
1.1 EMICRANIA SENZA AURA
CARATTERISTICHE CLINICHE
FASE ALGICA
Comportamento del paziente nella
fase algica
Tendenza ad appartarsi, ad allettarsi, in silenzio
e al buio, facile irascibilità, talora depressione
e prostrazione, impossibilitato a svolgere le
comuni attività quotidiane
1.1 EMICRANIA SENZA AURA
CARATTERISTICHE CLINICHE
FASE ALGICA
Aggravamento con attivita’ fisica
> 95%
Blau JN, 1995; Rasmussen BK, 1991; Sinforiani et al, 1989
Prevalenza dei
sintomi di
accompagnamento
Nausea
Vomito
Fotofobia
Fonofobia
87
45
%
92
82
Russell et al, 1996
Caratteristiche cliniche del dolore e prevalenza
dei sintomi di accompagnamento
nella 1.1 Emicrania senza aura
Autore
Olesen 78 Davies 91 Rasmussen 91 Russel 96
N = 58
N = 750
N = 358
N = 342
Sede unilaterale
50 %
Dolore pulsante
47 %
Intensità moderata
Intensità severa
30 %
68 %
82,5 %
61%
71,5 %
Aggrav. con sforzo
61,6 %
55 %
78%
82%
14,3 %
84,8 %
100 %
95 %
97 %
Nausea
86 %
89 %
95 %
87 %
Vomito
47 %
60 %
62 %
45 %
Fotofobia
95 %
92 %
Fonofobia
98 %
82 %
1.1 EMICRANIA SENZA AURA
CARATTERISTICHE CLINICHE
FASE DI RISOLUZIONE-RECUPERO




Durata variabile, tanto minore quanto più
precoce è l’assunzione del farmaco sintomatico
Specie nei bambini, il riposo e il vomito alleviano
i sintomi dell’attacco e il dolore
Sintomi residui: spossatezza, astenia,
modificazioni del tono dell’umore e dell’appetito
Talora, comparsa di poliuria
1.1 EMICRANIA SENZA AURA
CARATTERISTICHE CLINICHE
FASE DI RISOLUZIONE - RECUPERO
Vomito
Diuresi
Astenia
Sonno
Inappetenza
1.2 EMICRANIA CON AURA
CLASSIFICAZIONE IHS 2004 ICHD-II
CEFALEE PRIMARIE
1. EMICRANIA
1.1 Emicrania senza aura
1.2 Emicrania con aura
1.3 Sindromi periodiche dell’infanzia
1.4 Emicrania retinica
1.5 Complicanze dell’Emicrania
1.6 Probabile Emicrania
ICHD 2ND EDS – CEPHALALGIA 2004 SUPPL 1
1.2 EMICRANIA CON AURA

Precedenti terminologie: emicrania classica,
oftalmica, emiparestesica, emiplegica, afasica, emicrania
accompagnata o complicata
 Descrizione ICHD-II 2004: disordine ricorrente
caratterizzato da attacchi con sintomi neurologici focali
reversibili che si sviluppano gradualmente in 5-20 minuti e
che terminano entro 60 minuti. La cefalea, con le
caratteristiche dell’emicrania senza aura, usualmente
segue i sintomi dell’aura. Meno frequentemente, la cefalea
non ha caratteristiche emicraniche o è completamente
assente
 Meno frequente: rappresenta il 15-18% delle
emicranie
 Prevale nel sesso femminile (2.2:1) dopo il menarca
 Esordisce di norma nella II-III decade (più tardivamente
di 1.1)
1.2 EMICRANIA CON AURA



La nuova classificazione IHS 2004 (ICHD-II) ha
notevolmente modificato questo capitolo
Sono state introdotti nuovi sottotipi e ne sono
stati esclusi altri già presenti nella ICHD-I del
1988
L’emicrania con aura e l’emicrania senza aura
possono coesistere nello stesso soggetto, tuttavia
nella maggioranza dei casi (84,3% degli uomini e
69,9% della donne) l’emicrania con aura si
presenta in forma isolata
1.2 EMICRANIA CON AURA
classificazione: confronto 2004 // 1988







ICHD-II 2004
1.2.1 Aura tipica con
cefalea emicranica
1.2.2 Aura tipica con
cefalea non emicranica
1.2.3 Aura tipica senza
cefalea
1.2.4 E. emiplegica
familiare (FHM)
1.2.5 E. emiplegica
sporadica
1.2.6 E. tipo basilare







ICHD-I
1988
1.2.1 E.c.A. tipica
1.2.2 E.c.A. prolungata
1.2.3 E. emiplegica familiare
1.2.4 E. basilare
1.2.5 Aura emicranica senza
cefalea
1.2.6 E.c.A. ad esordio acuto
1.2 EMICRANIA CON AURA:
criteri diagnostici ICHD-II 2004




A. Almeno 2 attacchi che soddisfino il
criterio B
B. L’aura emicranica soddisfa i criteri B e C per
uno dei sottotipi 1.2.1 – 1.2.6
C. Non attribuibile ad altre patologie (1)
Nota (1) : la storia clinica, l’esame obiettivo e neurologico
escludono i disturbi elencati nei gruppi 5-12; oppure la storia
clinica, l’esame obiettivo e neurologico suggeriscono uno di tali
disturbi, che però non è confermato da appropriate indagini
strumentali, oppure il disturbo è presente, ma gli attacchi di
emicrania non si presentano per la prima volta in stretta
relazione temporale con il disturbo stesso
1.2 EMICRANIA CON AURA
commenti ICHD-II 2004



(estratto)
Molti pazienti possono avere sia attacchi con aura che senza aura
(codificare sia 1.2 che 1.1)
Sintomi premonitori possono capitare ore fino a 1-2 giorni prima
dell’attacco emicranico (con o senza aura). Sono inclusi vari sintomi
(astenia, difficoltà di concentrazione, tensione cervicale, ipersensibilità
alla luce e rumore, nausea, visione offuscata, sbadigli e pallore). I
termini di prodromi o di sintomi di avvertimento sono da evitare
perché talora sono stati usati erroneamente per includere l’aura
Le precedenti forme Emicrania con aura prolungata ed
Emicrania con aura ad esordio acuto sono state eliminate. La
grande maggioranza dei pazienti con questi attacchi hanno altri
attacchi che soddisfano i criteri per uno dei sottotipi di Emicrania con
aura e vanno codificati in quest’ultima diagnosi. Gli altri devono
essere codificati in 1.6.2 (probabile emicrania con aura) specificando
tra parentesi la manifestazione atipica (aura prolungata, ad esordio
acuto)
Sottotipi dell’emicrania con aura
1.2.1
1.2.2
1.2.3
1.2.4
1.2.5
1.2.6
Aura tipica con cefalea emicranica
Aura tipica con cefalea non emicranica
Aura tipica senza cefalea
Emicrania emiplegica familiare (FHM)
Emicrania emiplegica sporadica
Emicrania tipo basilare
1.2.1 Aura tipica con cefalea emicranica
descrizione ICHD-II 2004

L’aura tipica consiste in sintomi visivi e/o sensitivi e/o del
linguaggio. Lo sviluppo graduale, la durata non superiore all’ora,
le manifestazioni sia positive che negative e la completa
reversibilità caratterizzano l’aura, che è associata a cefalea che
soddisfa i criteri per 1.1 Emicrania senza aura:



La cefalea dura 4-72 ore (se non trattata o trattata con insuccesso)
Presenta almeno 2 delle seguenti caratteristiche:
– Sede unilaterale
– Dolore pulsante
– Intensità media o severa
– Aggravamento da cause evitabili o normale attività fisica
Durante la cefalea, almeno 2 dei seguenti sintomi:
– Nausea e/o vomito
– Fotofobia e fonofobia
1.2.1 Aura tipica con cefalea emicranica
criteri diagnostici ICHD-II 2004


A. Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-D
B. L’aura consiste in almeno uno dei seguenti sintomi, ma non
deficit motori:




C. Almeno 2 dei seguenti:





1. Sintomi visivi completamente reversibili, comprendenti manifestazioni
positive (es. fosfeni, macchie, linee luminose) e/o negative (es. deficit visivi)
2. Sintomi sensitivi completamente reversibili, comprendenti manifestazioni
positive (es. parestesie) e/o negative (es. ipoestesie)
3. Disturbi dell’eloquio completamente reversibili (es. s. afasici)
1. Sintomi visivi omonimi (1) e/o sintomi sensitivi unilaterali
2. Almeno un sintomo dell’aura si sviluppa gradualmente in oltre 5 minuti e/o i
differenti sintomi dell’aura seguono in successione per > 5 minuti
3. Questi sintomi durano da > 5 minuti a < 60 minuti
D. La cefalea soddisfa i criteri B-D per 1.1 Emicrania senza aura
ed inizia durante l’aura o dopo ma entro 60 minuti
E. Non attribuibile ad altre patologie (2)
–
–
Nota 1: talora sono descritti deficit od offuscamenti della visione centrale
Nota 2: vedi prima, nota 1 di 1.2
1.2.1 Aura tipica con cefalea emicranica
commenti ICHD-II 2004 (estratto)



È la forma più frequente di emicrania con aura
La diagnosi è di norma evidente dopo una accurata
anamnesi, anche se talora devono essere considerate
forme simili secondarie (dissecazione carotidea, MAV,
epilessia)
L’aura visiva è quella più frequente, segue quella sensitiva,
meno frequente quella con turbe del linguaggio. Se l’aura
include deficit motori, si codifica 1.2.4 o 1.2.5 (Emicrania
emiplegica fam/spor)


I sintomi dell’aura di norma seguono in successione, prima i
visivi poi quelli sensitivi e infine quelli del linguaggio, ma
sono descritti anche altri ordini di comparsa
Spesso il paziente scopre che è difficile descrivere i sintomi
dell’aura, può fornire dati imprecisi e talora deve essere
istruito a cogliere i particolari dell’aura in appositi diari
AURA
CARATTERISTICHE CLINICHE
AURA EMICRANICA VISIVA
Edward Liveing
“On Megrim”
(1873)
prima illustrazione a
stampa dell’aura
visiva
AURA
CARATTERISTICHE CLINICHE
AURA
CARATTERISTICHE CLINICHE
AURA
CARATTERISTICHE CLINICHE
AURA
CARATTERISTICHE CLINICHE

AURA
CARATTERISTICHE CLINICHE
VISIVA: turbe positive (bianche 47%, colorate 33% o incolori

SENSITIVA:

AFASICA:

[MOTORIA]:
14%) o negative, a sviluppo graduale dal centro del campo visivo alla
periferia (62%) o viceversa (28%), spesso stereotipate nello stesso
paziente (72%). Durata <30’ (82%), 31-60’ (11%), >60’ (4%). La
localizzazione dell’aura è più spesso unilaterale nel 69%, bilaterale nel
31%
sede cheiro-orale (97%), mano (97%), braccio
(78%), volto (67%), lingua (62%), arto inf.(24%). Unilaterale (84%)
con lenta progressione. Durata <30’ (64%) 31-60’ (12%), >60’ (20%)
con parafasie (>70%) o deficit di comprensione del
linguaggio (30%). Spesso si associa ad altri disturbi dell’aura e in
particolare a quelli sensitivi se coinvolgono il viso e la lingua. Durata
<60’ (83%)
[codificare 1.2.4 o 1.2.5 = Emicrania emiplegica
fam/spor] si presenta quasi sempre associata ad aura visiva o sensitiva
nelle sue stesse sedi (mano-braccio 89%, arto inf. 56%, viso-lingua
44%). Molto spesso unilaterale. Durata >1 ora nel 67% dei pazienti
SINTOMI DELL’AURA
VISIVI
99%
N=163
SENSITIVI 31%
64% 16% <1%
2%
MOTORI 6%
4%
AFASICI18%
5%
9%
<1%
Da Olesen and Russell, Brain 1996
Sintomi dell’aura tipica di raro riscontro
O. Saks, 1991; Pini-Gallai, 2002

Sintomi visivi
–
–
–
–
–

Metamorfopsia (microspia, macropsia, visione a mosaico, telescopica)
Déja vu, jamais vu
Perseverazione visiva (palinopsia)
Acromatopsia (assenza di colore)
Riduzione dell’attenzione visiva
Alterazioni di altri sensi
– Allucinazioni olfattive e gustative
– Oscillacusia (fluttuazione dell’intensità dei suoni)

Altri sintomi rari
–
–
–
–
–
Acalculia, neglet
Comportamenti automatici
Disorientamento temporo-spaziale, sensazione di depersonalizzazione
Amnesia globale transitoria
Sintomi psicopatologici, inclusi ansietà e stress emotivo
Sottotipi dell’emicrania con aura
(cenno dei restanti sottotipi)
1.2.1
1.2.2
1.2.3
1.2.4
1.2.5
1.2.6
Aura tipica con cefalea emicranica
Aura tipica con cefalea non emicranica
Aura tipica senza cefalea
Emicrania emiplegica familiare (FHM)
Emicrania emiplegica sporadica
Emicrania tipo basilare
1.2.2 Aura tipica con cefalea non emicranica
descrizione ICHD-II 2004

L’aura tipica consiste in sintomi visivi e/o
sensitivi e/o del linguaggio. Lo sviluppo graduale,
la durata non superiore all’ora, le manifestazioni
sia positive che negative e la completa
reversibilità caratterizzano l’aura, che è associata
a cefalea che non soddisfa i criteri per 1.1
Emicrania senza aura
1.2.2 Aura tipica con cefalea non emicranica
commenti ICHD-II 2004

In assenza di cefalea che soddisfa i criteri per 1.1
(Emicrania senza aura), diventa ancor più
importante una precisa diagnosi dell’aura e
distinguere sintomi simili dovuti a serie patologie
(es. TIA)
Sottotipi dell’emicrania con aura
(cenno dei restanti sottotipi)
1.2.1
1.2.2
1.2.3
1.2.4
1.2.5
1.2.6
Aura tipica con cefalea emicranica
Aura tipica con cefalea non emicranica
Aura tipica senza cefalea
Emicrania emiplegica familiare (FHM)
Emicrania emiplegica sporadica
Emicrania tipo basilare
1.2.3 Aura tipica senza cefalea
descrizione ICHD-II 2004


L’aura tipica consiste in sintomi visivi e/o
sensitivi con o senza disturbi del linguaggio. Lo
sviluppo graduale, la durata non superiore all’ora,
le manifestazioni sia positive che negative e la
completa reversibilità caratterizzano l’aura, che
non è associata ad alcuna cefalea
Precedenti terminologie:
–
–
Aura emicranica senza cefalea (ICHD-I 1988)
Emicrania decapitata, abortita, dissociata, sine
emicrania (anteriori al 1988)
1.2.3 Aura tipica senza cefalea
commenti ICHD-II 2004



Un piccolo numero di pazienti presenta esclusivamente 1.2.3
Più comunemente, in pazienti con 1.2.1 (Aura tipica con
cefalea emicranica), nell’invecchiare, la cefalea può perdere le
caratteristiche emicraniche o sparire completamente anche se
l’aura continua. Alcuni soggetti, principalmente maschi,
presentano 1.2.3 sin dall’esordio
In assenza di cefalea che soddisfa i criteri per 1.1 (Emicrania
senza aura), diventa ancor più importante una precisa
diagnosi dell’aura e distinguere sintomi simili dovute a serie
patologie (es. TIA). Questa distinzione può richiedere
indagini, per escludere altre cause, specie se l’aura esordisce
dopo i 40 anni, quando predominano sintomi negativi (es.
emianopsia), quando l’aura è prolungata o molto breve
Sottotipi dell’emicrania con aura
(cenno dei restanti sottotipi)
1.2.1
1.2.2
1.2.3
1.2.4
1.2.5
1.2.6
Aura tipica con cefalea emicranica
Aura tipica con cefalea non emicranica
Aura tipica senza cefalea
Emicrania emiplegica familiare (FHM)
Emicrania emiplegica sporadica
Emicrania tipo basilare
1.2.4 Emicrania Emiplegica Familiare (FHM)
descrizione ICHD-II 2004






Emicrania con aura che include deficit motori e
nella quale almeno un parente di I o II grado è
affetto da attacchi simili
I recenti studi genetici hanno permesso una definizione ancor più
precisa della FMH rispetto a prima. [Trasmissione autosomica
dominante].
Sono stati identificati specifici sottotipi genetici di questa entità clinica
Nella FHM1: mutazione del gene CACNA1A del cromosoma 19 [55%]
Nella FHM2: mutazione del gene ATP1A2 del cromosoma 1 [15%]
Necessità di studio di Neuroimaging e di altri accertamenti
Sottotipi dell’emicrania con aura
(cenno dei restanti sottotipi)
1.2.1
1.2.2
1.2.3
1.2.4
1.2.5
1.2.6
Aura tipica con cefalea emicranica
Aura tipica con cefalea non emicranica
Aura tipica senza cefalea
Emicrania emiplegica familiare (FHM)
Emicrania emiplegica sporadica
Emicrania tipo basilare
1.2.5 Emicrania Emiplegica Sporadica
descrizione ICHD-II 2004




Emicrania con aura che include deficit motori
ma nella quale nessun parente di I o di II
grado presenta auree emicraniche con deficit
motori
I casi sporadici hanno la stessa prevalenza dei casi
familiari
I casi sporadici hanno le stesse caratteristiche cliniche
di quelli familiari
Necessità di studio di Neuroimaging e di altri
accertamenti
Sottotipi dell’emicrania con aura
(cenno dei restanti sottotipi)
1.2.1
1.2.2
1.2.3
1.2.4
1.2.5
1.2.6
Aura tipica con cefalea emicranica
Aura tipica con cefalea non emicranica
Aura tipica senza cefalea
Emicrania emiplegica familiare (FHM)
Emicrania emiplegica sporadica
Emicrania tipo basilare
1.2.6 Emicrania tipo basilare


Precedenti terminologie: Emicrania dell’arteria
basilare, Emicrania basilare (ICHD-I 1988) [Emicrania
di Bickerstaff ICHD-I 1988]
Descrizione ICHD-II 2004: emicrania con aura
caratterizzata da sintomi che originano chiaramente
dal troncoencefalo e/o da entrambi gli emisferi
simultaneamente affetti, ma senza deficit motori
RESTANTI SOTTOTIPI DI EMICRANIA
CENNI CLINICI
CLASSIFICAZIONE IHS 2004 ICHD-II
CEFALEE PRIMARIE
1. EMICRANIA
1.1 Emicrania senza aura
1.2 Emicrania con aura
1.3 Sindromi periodiche dell’infanzia
1.4 Emicrania retinica
1.5 Complicanze dell’Emicrania
1.6 Probabile Emicrania
ICHD 2ND EDS – CEPHALALGIA 2004 SUPPL 1
1.3 SINDROMI PERIODICHE DELL’INFANZIA
POSSIBILI PRECURSORI DELL’EMICRANIA




1.3.1 Vomito ciclico dell’infanzia
1.3.2 Emicrania addominale
1.3.3 Vertigine parossistica benigna
dell’infanzia
Esclusa: “Emiplegia alternante dell’infanzia” (ex ICHD-I 1988)
1.3.1 Vomito ciclico dell’infanzia
descrizione ICHD-II 2004

Attacchi ricorrenti episodici, di solito
stereotipati nel singolo paziente, con vomito e
forte nausea. Gli attacchi sono associati a
pallore e sonnolenza. La sintomatologia si
risolve completamente e i pazienti sono del
tutto asintomatici nel periodo intercritico
1.3.2 Emicrania addominale
descrizione ICHD-II 2004


È un disturbo idiopatico e ricorrente che si
osserva particolarmente nei bambini e
caratterizzato da un dolore addominale episodico
a livello della linea mediana, che si manifesta con
attacchi della durata di 1-72 ore e con completa
normalità dopo gli episodi
L’intensità del dolore è moderata o severa, ed è
associata a sintomi vegetativi, nausea e vomito
1.3.3 Vertigine parossistica benigna
dell’infanzia descrizione ICHD-II 2004

Questo disturbo, probabilmente eterogeneo, è
caratterizzato da ricorrenti, episodici, brevi
attacchi di vertigine che compaiono senza
avvertimento e che si risolvono
spontaneamente in bambini per il resto sani
CLASSIFICAZIONE IHS 2004 ICHD-II
CEFALEE PRIMARIE
1. EMICRANIA
1.1 Emicrania senza aura
1.2 Emicrania con aura
1.3 Sindromi periodiche dell’infanzia
1.4 Emicrania retinica
1.5 Complicanze dell’Emicrania
1.6 Probabile Emicrania
ICHD 2ND EDS – CEPHALALGIA 2004 SUPPL 1
1.4 EMICRANIA RETINICA
descrizione ICHD-II 2004




“Ripetuti attacchi di disturbo visivo monoculare,
comprendente fosfeni, scotomi, cecità, associati a
cefalea emicranica”
La cefalea soddisfa i criteri per 1.1 Emicrania senza
aura
Normali accertamenti oculistici fuori dell’attacco
Vanno escluse altre cause di amaurosis fugax
CLASSIFICAZIONE IHS 2004 ICHD-II
CEFALEE PRIMARIE
1. EMICRANIA
1.1 Emicrania senza aura
1.2 Emicrania con aura
1.3 Sindromi periodiche dell’infanzia
1.4 Emicrania retinica
1.5 Complicanze dell’Emicrania
1.6 Probabile Emicrania
ICHD 2ND EDS – CEPHALALGIA 2004 SUPPL 1
1.5 COMPLICANZE DELL’EMICRANIA





1.5.1
1.5.2
1.5.3
1.5.4
1.5.5
Emicrania cronica
Stato emicranico (cefalea > 72 ore)
Aura persistente senza infarto (> 1 sett)
Infarto emicranico
Emicrania scatenante crisi epilettiche
1.5.1 EMICRANIA CRONICA
descrizione ICHD-II 2004

Cefalea emicranica che si presenta per 15
giorni o più al mese per più di 3 mesi, in
assenza di abuso di farmaci
1.5.1 EMICRANIA CRONICA
criteri diagnostici ICHD-II 2004


A. La cefalea soddisfa i criteri C e D per 1.1 Emicrania senza
aura, è presente per almeno 15 o più giorni al mese per più
di 3 mesi
B. Non attribuibile ad altra patologia (1,2)
–
–
Nota (1): la storia e l’esame clinico non suggeriscono alcuna delle
patologie elencate nei gruppi 5-12, o la storia e/o l’esame clinico e/o
gli accertamenti neurologici suggeriscono tali patologie ma sono state
escluse da appropriati accertamenti o tali patologie sono presenti ma
la cefalea non compare per la prima volta in stretta relazione
temporale con tale patologia
Nota (2): quando è presente abuso di farmaci e si soddisfa il criterio B
per uno dei sottogruppi di 8.2 Cefalea da abuso di farmaci, il criterio B
per 1.5.1 Emicrania cronica non è soddisfatto fino a 2 mesi dopo che il
farmaco è stato sospeso senza miglioramento
CLASSIFICAZIONE IHS 2004 ICHD-II
CEFALEE PRIMARIE
1. EMICRANIA
1.1 Emicrania senza aura
1.2 Emicrania con aura
1.3 Sindromi periodiche dell’infanzia
1.4 Emicrania retinica
1.5 Complicanze dell’Emicrania
1.6 Probabile Emicrania
ICHD 2ND EDS – CEPHALALGIA 2004 SUPPL 1
1.6 PROBABILE EMICRANIA



1.6.1 Probabile Emicrania senza aura
1.6.2 Probabile Emicrania con aura
1.6.5 Probabile Emicrania cronica
1.6 PROBABILE EMICRANIA



Precedenti definizioni: disturbi simil-emicranici
Codificare altrove: la cefalea simil-emicranica
secondaria ad altra patologia (symptomatic
migraine) è codificata secondo questa patologia
Descrizione IHCD-II 2003: attacco e/o cefalea
mancante di una delle caratteristiche necessarie
per soddisfare tutti i criteri di una forma codificata
sopra
“Emicrania e Cefalea: la gestione del MMG e dello Specialista”
Corso di aggiornamento per i Medici di Medicina Generale - 2005
EMICRANIA
classificazione e clinica
Grazie
dell’attenzione!
Montecchio
Emilia (RE)
18-19
Febbraio
2005
Dr. Riccardo Zucco
Centro Cefalee
Arcispedale S. Maria Nuova
Reggio Emilia